1、耳的应用解剖与生理 耳朵的结构 .mpg 耳 中耳： 鼓膜 鼓室 鼓窦 乳突气房 咽鼓管 内耳 外耳 ： 耳廓 外耳道 骨迷路：耳蜗 前庭 骨半规管 骨迷路：椭圆囊 球囊 膜半规管 膜窝管 1 耳的应用解剖与生理 人耳的结构 2 耳的应用解剖与生理 人耳的结构 3 耳的应用解剖与生理 听觉的形成过程 声源 耳廓（收集声波） 外耳道（ 使声波通过） 鼓膜（将声波转换成振动 ） 听骨链（放大声波） 耳蜗（将振动 转换成神经冲动） 听神经（传递冲动） 大脑听觉中枢（形成听觉）。 声音传导尚可通过颅骨的振动，引起 颞骨骨质中的耳蜗内淋巴发生振动，引起 听觉，称为骨传导。骨传导极不敏感，正 常人对声音的
2、感受主要靠气传导。 4 听力障碍及听力残疾的概念 听力障碍 听觉系统中的传音、感音、神经传导 或听觉中枢的病损或功能障碍引起的听力 减退，临床上习惯称为耳聋。 听力残疾 由于各种原因导致双耳听力丧失或听 觉障碍而听不到或听不真周围环境的声音 ，从而难于同一般人进行语言交流。 5 耳聋的分类 按发病的时间 按病变的性质 混合性耳聋 后天性耳聋 先天性耳聋 感音神经性耳聋 传导性耳聋 器质性耳聋 功能性耳聋 6 耳聋的病因 耳聋的病因 非遗传性耳聋 遗传性耳聋 非综合征遗传性耳聋 产前因素 综合征遗传性耳聋 产后因素 围产因素 7 耳聋的病因 遗传性耳聋由于遗传物质即基因 和染色体异常所致。目前已
3、知有 100多 种耳聋与遗传有关，有 20余种耳聋基因 被发现。美国调查统计出遗传性耳聋占 全部耳聋的 41%，贵州调查的 1034例耳 聋中 49%与遗传有关。 8 非综合征遗传性耳聋 非综合征遗传性耳聋即除耳聋以 外不伴有其他症状和体征，此类耳聋 占遗传性耳聋的 70%。遗传方式有： 常染色体显性遗传、常染色体隐性遗 传、性染色体显性遗传、性染色体隐 性遗传和线粒体突变母系遗传等 5种。 9 非综合征遗传性耳聋 常染色体显性遗传 占遗传性耳聋的 10%。特点是： 世代相传，正常人是隐性纯合体，男 女发病几会相等。 10 非综合征遗传性耳聋 常染色体隐性遗传 在遗传性耳聋中最多见，其特点 是
4、：隔代遗传，患者是隐性纯合体， 男女发病几会相等。 11 非综合征遗传性耳聋 X染色体显性遗传 世代相传，连续遗传，父不传子。 患者女性多于男性。 12 非综合征遗传性耳聋 X染色体隐性遗传 隔代遗传，交叉遗传，父不传子。 患者男性多于女性。 13 非综合征遗传性耳聋 Y染色体伴性遗传 世代相传，传男不传女，只有男性 患者。 14 综合征遗传性耳聋 综合征遗传性耳聋即除耳聋以外 还伴有其他症状和体征（器官的畸形 ）。依病理解剖特征又分为内耳发育 不全和遗传性退行性变两种。 15 非遗传性耳聋 产前致聋原因 孕期尤其是孕早期（胎龄 3个月内）受 到各种物理、化学、生物及环境因素均可 能引起胎儿畸
5、形，导致耳聋。但更多的是 由于疾病和药物中毒所引起，此外，孕妇 外伤、营养不良等也会引起胎儿听觉器官 的发育。 16 非遗传性耳聋 产前致聋原因 常见的感染因素有：风疹病毒、巨细 胞病毒、弓形体先天梅毒感染，其他病毒 感染如流感、麻疹、流腮、带状疱疹以及 细菌感染如猩红热等也可影响胎儿的内耳 发育。 17 非遗传性耳聋 产前致聋原因 疾病因素主要是代谢性疾病如糖尿病 、甲状腺疾病、肾炎等。 18 非遗传性耳聋 产前致聋原因 耳毒性药物：主要有氨基糖甙类药物 ，其他如氯霉素、苯巴比妥类、速可眠、 奎宁类、阿司匹林、非那西汀、袢利尿剂 （速尿和利尿酸）等。 19 非遗传性耳聋 围产期致聋原因 新生
6、儿窒息：缺氧引起内耳螺旋器、 血管文、螺旋神经节损伤乃至脑组织水肿 和脑干损伤，累及耳蜗核，或致内耳出血 ； 新生儿溶血性黄疸：核黄疸幸存的新 生儿 80%有耳聋，因过多的非结合胆红素 透过血脑屏障沉积在下橄榄核、耳蜗核、 听觉皮层引起耳蜗及蜗后损害。 20 非遗传性耳聋 围产期致聋原因 早产和低出生体重儿：肝脏发育不全， y、 z蛋白少，与胆红素结合不足，非结合胆 红素增多，为脂溶性，可透过血脑屏障。 围产期用药不当：新生儿肝肾功能不全 ，药物排泄缓慢，使用氨基糖甙类药物可 加重对耳蜗的损害。 21 非遗传性耳聋 围产期致聋原因 产伤：可致内耳出血或缺氧。 噪音：监护及抢救设备发出的噪音。新 生儿置身在该环境的时间越长，损害的机 会就越大。 22 非遗传性耳聋 产后致聋原因 病毒或细菌感染：主要是伴有高热的 急性传染病。病毒感染以流行性腮腺炎为 多见。各种脑膜炎感染可通过内听道进入 内耳形成化脓性迷路炎。 儿的局部感染：小儿上感容易通过咽 鼓管累及中耳发炎，导致听力减退，特别 要重视渗出性中耳炎。 23 非遗传性耳聋 产后致聋原因 药物致聋：主要是氨基糖甙类药物， 特别要注意这类药物的一些商品名如小儿 利宝（庆大霉素干糖浆），滴耳剂也能经 圆窗吸收中毒。 24 非遗传性耳聋 产后致聋原因 外伤、肿瘤、代谢障碍及小儿听觉中 枢功能紊乱等。 25 谢谢！ 26
