原发性心肌病变.ppt

1、单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * 1 原发性心肌病 u心肌病是指病变主要在心肌的一类心肌病。除外高血压性、冠状动脉性、瓣膜性、肺 原性和先天性心脏病所致的心脏病变 u按照病理及血流动力学特征分为三型： u(1) 扩张型心肌病； u(2)肥厚型心肌病； u(3) 限制型心肌病。 扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy 扩张型心肌病 u不明原因的左右或两侧心室 扩张伴收缩功能受损 u应除外冠心病 , 结绨组织病 , 内分泌 , 药物等引起的继发性 心肌病 扩张型心肌病以左室扩大或右室 扩大或全心扩大为特征，并伴有 心力衰竭。由于心室扩大，房室 环也因而增

2、大，常引起房室瓣关 闭不全。约占心肌病的 70%。 扩张型心肌病 l 病理解剖与血流动力学 l 心脏普遍扩大 ,心肌松软 ,由于心肌广泛 变性坏死 ,间质结缔组织增生 ,心肌收缩力 减弱 ,心脏泵功能衰竭 .由于心脏扩大 ,常引 起房室瓣关闭不全 . 扩张型心肌病 临床表现 u充血性心力衰竭 心律失常 栓塞 u左室扩大 X线 :心胸比例 0.50-0.55 心室造影 :LVEF80ml/m2 扩张型心肌病 l 超声诊断要点 l 1.心室扩大 ,左室为著 l 2.室壁运动普遍减低 l 3.房室瓣开放减小 室壁运动普遍减弱 扩张性心肌病 l 4、 M型超声显示二尖瓣前叶舒张期活动 幅度降低，瓣口开

3、放小，呈 “钻石样 ”改 变，与扩张的心腔对比显大心腔小瓣口 的特点。 扩张型心肌病 l 5.连续多普勒显示房室瓣与半月瓣均有返 流束 l 6.心功能指标降低 扩张性心肌病 全心扩大 左房 左室扩大为 主 肥厚性心肌病 本病以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为 特征，分为梗阻型和非梗阻型。 1 本病分两种类型，即肥厚性梗阻型心肌病与肥 厚性非梗阻型心肌病或简称为肥厚性心肌病，梗阻型 的也称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。 2 病理改变是心肌肥厚，厚度常大于 1.5cm，室 间隔厚度最大，与正常部位心肌厚度之比大于或等于 1.3一 1.5。梗阻型的室间隔肥厚常可达 2.0cm以上。非 梗阻型的也可各

4、个室壁都肥厚，但一般均为室间隔最 厚，因心肌肥厚，使左心腔变小，梗阻型的左室流出 道明显变窄。肥厚性心肌病还可表现为心尖局部肥厚 ，称为心尖肥厚型心肌病。 超声诊断 二维超声显示室壁肥厚，尤其室间隔部分，绝对 值常大于 1.5cm，如为梗阻型，左室流出道变窄，其压 差也增大，主动脉瓣因左室流出道在收缩中期闭塞而 出现瓣膜关闭后又再开放 ;二尖瓣前瓣可在收缩中期向 前运动 (SAM)，堵塞左室流出道，流出道压差也增大。 室间隔厚与左室后壁厚径之比大于 13 一 15 。 除室间隔 (尤其室间隔的前上部 )肥厚外，其他壁可正 常或增厚，肥厚的壁运动可低下，而其他壁代偿增强 。 因室壁肥厚的部位可把

5、肥厚性心肌病分为心尖肥 厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型 等。右室流出道也可因室间隔肥厚部突人而出现狭窄 。右室肥厚性心肌病少见。 肥厚型心肌病 l 梗阻型 l 1.心肌 非 对称性肥厚 ： 室间隔 (IVS)明显肥厚， 于左室后壁厚度 (LVPW)之比大于 1.5 l 2.左室腔缩小 ，左室流出道（ LVOT）狭窄 l 肥厚型心肌病 l 3.M型超声显示室间隔肥厚 ,运动幅度降 l 低 ,左室流出道内径变窄 l 4、 M型超声显示二尖瓣前叶收缩期向室间隔方向移动 并与之相互接触（ SAM征） l 5.左室流出道探及收缩期花色血流，频谱多普勒显示为 高速湍流。 室间隔明显增厚 (

6、IVS/LVPW1.5) CDFI 示左室流出道狭窄 四腔心切面示 LVOT狭窄 四腔心切面示室间隔增厚 SAM征（收缩期二尖瓣前向运动） （二）、非梗阻型 l 1、室间隔明显增厚，呈均匀一致性肥厚 l 或为心尖部肥厚； l 2、无左室流出道狭窄； l 3、无 SAM征。 左室长轴切面示心肌对称性肥厚 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * 31 限制型心肌病 Restrictive Cardiomyopathy 限制型心肌病 u左室僵硬 u左室大小及功能正常，双房显著扩大 u 酷似缩窄性心包炎 u原因不明或继发于其他特殊原因 l 病理 l 也称闭塞性心肌病，病理改变为心 内

7、膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心 内膜厚度可十倍于正常心内膜 。 l 心室腔缩小，而心房扩大。 l 限制型心肌病 特殊类型 uAmyloidosis 淀粉样变 uHemochromatosis 血色病 uSarcoidosis 结节病 uRadiation heart disease 放射性心脏病 uGlycogen storage diseases糖原累积病 uFamilial neuromuscular disorders 家族性神经肌肉障碍 限制型心肌病 临床表现 机制 症状体征 u左室舒张功能受损 心悸 ,气短 ,呼吸困难 uLVEDP 肺充血 肺罗音 u肺动脉高压 右心衰竭 u双房大

8、 房性心律失常 栓塞 需与缩窄性心包炎鉴别 限制性心肌病 2 超声诊断 显示心内膜增厚，心肌壁厚薄不均，心尖处的心 腔狭小甚至闭塞，因而整个心腔变形，长径缩短，三 尖瓣常固定于开放位置，增厚、变形，乳头肌、腱索 缩短、扭曲，两侧心房增大或以右心增大明显，左房 正常或轻一中度增大。二、三尖瓣关闭不全。 心泵功能明显受损， SV、 CO、 EF(射血分数 )均减 低。仅有右心改变为右心型，肺动脉变细 ;仅有左心室 病变者为左心型，肺动脉扩张。 心肌病的特征比较 扩张型 肥厚型 限制型 LVEF 50mmHg RVSP500 15MM 右室前壁 l 20MM 左室后壁 二维超声从胸旁、肋下、心尖区均

9、 可检查心包积液。常用胸旁左室长轴、 短轴切面图检查，在心包腔内显示无回 声区即为有心包积液。 单纯在前心包区有无回声区不能诊断 心包积液，因可能为心包内的脂肪组织 ，如心包积液量较大，则前后心包都能 显示无回声区。在心尖短轴图可以测量 心包积液的最大量 。 心包积液l 超声诊断要点 l 1.壁层与脏层心包分离，中间为无回声液体 。 积液内水草状、飘带状光带漂动 l 2.壁层心包活动度降低 l 3.发脓性心包炎可见壁层与脏层增厚 ,心包腔 l 内有纤维光带 . l 4.心包填塞时，右室受压缩小，室壁塌陷， l 呼吸时相性变化显著。 l 5.呼吸时相性变化显著。 半定量方法 :在后方 (左室后壁

10、后方心包腔 )有小于 1Omm无回声区，一般积液量小于 100ml 。 当无回声区分布于左室后方以及前方、 外侧方、心尖部，前方无回声区宽度小于 10mm 时，心包积液量为 100一 500mL。 大量心包积液 (指量大于 500mL，心室后 方、前方、外侧、心尖等处都有无回声区，心 室前方及后方的无回声区宽度达 1Omm时，积液 量约 80OmL;无回声区宽度 2Omm时，积液量约 1250mL。 心包积液 心包积液（纤维素渗出为主） 临床意义 l 一 诊断迅速、动态判断积液量的变化 l 二 引导心包穿刺，定位定深度，监测进 针路径，提高穿刺成功率。 存在问题 l 一定性 诊断：符合率 90

11、%以上，仍有少 量假阳性和假阴性。 l 二 定量诊断：半定量，不能达到精确程 l 度。 l 三 定位穿刺：宜左不宜右，宜下不宜上 ，宜外不宜内，宜直不宜斜。 l缩窄性心包炎 l 缩窄性心包炎多数为结核性，是急 性心包炎的后遗症。 l l 超声诊断主要所见有 l (1)心包增厚或伴钙化，心包厚度大 于 2mm为增厚，回声也增强。但这一指征 检出率不很高，而且不易准确测量。 l (2)心室趋小、心房趋大，房室交界后角 变小，后者指胸旁左室长轴图的左房与 左室后壁分界处所形成的夹角变小，原 因主要是左房扩大所致，房室沟处常有 纤维带或钙化也是重要的因素。此夹角 小于 150 为异常。 l (3)心脏多种结构在舒张期运动异常，因 心包增厚、钙化，限制了心室舒张，因 此心室充盈受限。例如室间隔在舒张早 期向前运动后又向后反跳运动，二尖瓣 口血流，肝静脉血流等都有异常的多普 勒频谱。由于心室充盈减少，所以心室 泵功能也异常，如心排血指数降低。 缩窄性心包炎 缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚 、回声增强 缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚 、回声增强