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肾内科诊疗常规.doc

1、 肾 内 科 常 见 病 诊 疗 常 规 肾内科 2015-07-01 目 录 1、慢性肾衰竭诊疗常规 二、急性肾功能衰竭诊疗常规 三、急性肾小球肾炎诊疗常规 四、继发性肾小球肾病的诊疗常规 五、尿路感染诊疗常规 六、急进性肾小球肾炎诊疗常规 七、慢性肾小球肾炎诊疗常规 八、肾病综合症诊疗常规 九、血液透析诊疗常规 1、慢性肾衰竭诊疗常规: 【概述】 慢性肾衰竭是在各种慢性肾脏病或累及肾脏的全身性疾病的基础上,肾单位严 重受损而缓慢出现肾功能减退而致衰竭的一组临床综合征。临床上以肾功能减 退,代谢产物和毒物的潴留,水、电解质紊乱和酸碱平衡失调以及某些内分泌 功能异常等为主要表现。慢性肾脏病如果

2、不能进行有效治疗,最终将进入到肾 脏病终末期而必须依赖肾脏替代治疗。 【诊断要点】 1、主要表现:在肾功能不全早期,仅有原发病的症状,只在检查中可发现内生 肌酐清除率下降,尿浓缩、稀释功能减退。若病情发展至”健存”肾单位不能 适应机体最低要求时,尿毒症症状就会逐渐表现出来,且症状复杂,可累及全 身各个脏器。 1)泌尿系统表现:部分儿童患者和大部分成年患者可出现不同程度的水肿,可 有腰酸困痛,排尿困难,尿潴溜,夜间尿量常多于日间尿量,尿量逐渐减少甚 或尿闭等症状。 2)消化系统表现:可出现食欲不振,恶心欲呕,口有尿臭味,口舌糜烂,严重 时可有恶心呕吐,不能进食,消化道出血等症。 3)精神神经系统

3、表现:精神萎靡、疲乏、头晕、头痛,可出现下肢痒痛或”不 安腿”综合征(下肢有蚁爬、发痒感,需移动双腿或行走后才舒适),晚期出现 嗜睡、烦躁、谵语,甚至抽搐、昏迷。 4)心血管系统表现:常有高血压,心力衰竭,心律紊乱。严重者可出现心包积 液,甚至发生心包填塞。 5)造血系统表现:贫血常为首发症状,晚期多有皮下瘀斑,鼻衄、齿衄甚或发 生呕血、便血、血尿等出血倾向。 6)呼吸系统表现:呼出的气体有尿味,易患支气管炎、肺炎、胸膜炎。 7)皮肤表现:皮肤干燥、脱屑,部分患者皮肤较黑,呈弥漫性黑色素沉着。也 可有白色“尿素霜”沉着,并刺激皮肤而引起尿毒症性皮炎和皮肤瘙痒。 8)电解质平衡紊乱:低钠血症和钠

4、潴留:表现疲乏无力,表情淡漠,严重时 恶心呕吐,血压下降;反之,钠的摄入过多则会潴留体内,引起水肿,高血压, 心力衰竭等。低钙、高磷血症和继发性甲状旁腺功能亢进:幼年病人会产生 佝偻病,成人则出现肾性骨病,如纤维性骨炎、骨软化症、骨质疏松、骨硬化 症及转移性钙化等。代谢性酸中毒:有轻重不等的代谢性酸中毒,表现疲乏 软弱,感觉迟钝,呼吸深长,甚至昏迷。 9)免疫系统功能低下,易继发感染。 10)可以出现水肿、高血压、贫血、腰痛等体征。 2、检查 1)尿蛋白:随原发病不同而有较大差异。可有轻度至中度蛋白尿和少量红细胞、 白细胞和管型,尤其是蜡样管型。尿比重低或等张,多固定在 1.0101.012。

5、 2)血常规:血红蛋白(HGB)常707mol/L。有严重尿毒症症状。 【治疗方案及原则】 1、饮食治疗:疾病早期即开始应用,以延缓肾功能进一步恶化。主要包 括低蛋白饮食加必需氨基酸,根据 GFR/Ccr 值适当调整,以不产生负氮平衡为 原则。由于慢性肾衰患者普遍存在氨基酸代谢紊乱,此法可以纠正氨基酸的代 谢紊乱,还可以改善蛋白质的营养状况。 2、一般治疗 1)治疗原发病,控制蛋白尿:蛋白尿不仅是肾小球损伤的后果,还是病情进展 的独立危险因素。 2)控制感染:根据 GFR/Ccr 值适量使用抗生素,忌用肾毒性药物。 3)降低血压,靶值 BP90g/L 当 Hct30Vol%时,即用促红细胞生成

6、素(EPO), 每次 30006000U,23 次/周,同时补充铁剂、叶酸、维生素 B12 等。 225、降脂治疗:高脂血症导致肾功能减退,与肾病恶化形成恶性循环。 降低血脂可降低周围血管阻力,增加心排出量,改善内皮细胞功能,从而提高 GFR。 5)对症处理:如积极纠正心衰、水电解质紊乱及酸碱平衡失调,降低血 脂,控制血糖,解除梗阻等。适当补充维生素 B、C、D、E 和 Zn 等微量元素。 a、纠正代谢性酸中毒:轻症CO2CP 在 2015.7mmol/L(4535vol/d1)可 予碳酸氢钠片,12g 口服,每日 3 次;若血钙低者,可用碳酸钙,510g/d , 既可减轻酸中毒,又可提高血钙

7、水平。重症CO2CP 降至 13.5mmol/L(4535Vol/d1)者,应静脉补碱,可选用 5%碳酸氢钠或 11.2%乳酸 钠。 b、纠正水电解质平衡失调:有明显脱水,又无严重高血压,心脏扩大及心 力衰竭者,可补充 5%葡萄糖生理盐水 10002000ml,静脉滴注;有严重高血 压、心脏扩大及心力衰竭者,补充 5%葡萄糖液 10002000ml,静脉滴注。有 明显水肿、严重高血压、心力衰竭以及晚期尿少、无尿者,应限制液体入量(每 日入量可按患者前 24 小时的尿量加 500ml 计算。发热患者体温每升高 1另加 100ml)。 c、多尿伴有失钾者应适当补充口服钾制剂,尽量不使用静脉补钾。少

8、尿或 无尿等因素引起高血钾时,常用 10%葡萄糖液 300ml 加普通胰岛素 15U 和(或)5%碳 酸氢钠溶液 200ml,静脉滴注;若出现心律失常,采用 10%葡萄糖酸钙 1020ml,静脉缓慢注入。 d、利尿疗法:常用袢利尿剂如呋塞米,从一般剂量开始,可达 160320mg/d,使每日尿量达 1500ml 以上,710 天后血中尿素氮有时可明显 下降。但当 GFR10ml/(min/1.73m2)时,对利尿剂反应差,利尿疗法往往无效, 可扩容后利尿。 3、肾脏替代治疗:肾脏替代治疗是目前治疗终末期肾功能衰竭(ESRD) 的 惟一有效的方法,其主要包括腹膜透析、血液透析和肾移植等。 二、急

9、性肾衰竭诊疗常规: 【概述】 急性肾衰竭(acute renal failure ARF)是由各种原因引起的肾功能在短时间(几小时 至几天)内突然下降而出现的临床综合征。肾功能下降可以发生在原来无肾损害 的患者,也可发生在慢性肾脏病者。急性肾衰竭主要表现为血肌酐和尿素氮升 高,水电解质和酸碱平衡紊乱,及全身各系统并发症。50患者有少尿 (400mld)表现。 急性肾衰竭根据病理生理可分为肾前性、肾性、肾后性三类。急性肾小管坏死 (ATN)是肾性急性肾衰竭最常见的类型。 【临床表现】 1起始期此期患者常遭受一些已知 ATN 的病因,例如低血压、缺血、脓毒病 和肾毒素等,但尚未发生明显的肾实质损伤

10、。 2维持期又称少尿期。典型的为 714 天,但也可短至几天,长至 46 周。 肾小球滤过率保持在低水平,许多患者可出现少尿。但也可短至几天,长至 46 周。 (1)急性肾衰竭的全身并发症 1)消化系统症状:食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等,严重者可发生消 化道出血。 2)呼吸系统症状:除感染并发症外,因过度容量负荷,尚可出现呼吸困难、 咳嗽、憋气、胸痛等症状。 3)循环系统症状:多因尿少和未控制饮水,以致体液过多,出现高血压及心 力衰竭、肺水肿表现;因毒素滞留,电解质紊乱,贫血及酸中毒引起各种心律 失常及心肌病变。 4)神经系统症状:出现意识障碍、躁动、谵妄、抽搐、昏迷等尿毒症脑病症 状。

11、 5)血液系统症状:可有出血倾向及轻度贫血现象。 (2)水电解质和酸碱平衡紊乱 1)代谢性酸中毒 2)高钾血症 3)低钠血症 3恢复期少尿型患者开始出现利尿,可有多尿表现,每日尿量可达 30005000ml,或更多。通常持续 13 周,继而恢复正常。 【诊断要点】 1病因的存在。 2临床表现除上述原发病因的临床表现外,常在原发病出现数小时或数日后突 然发生少尿,24 小时尿量在 400ml 以下,此为少尿型,ARF,最常见。患者常 有尿毒症症状,习惯上将其临床过程分为少尿期、多尿期和恢复期。 3实验室检查 血液检查:血浆肌酐和尿素氮进行性上升。 尿液检查:尿常规发现尿蛋白(+) ,尿比重降低、

12、尿钠含量增高。 【治疗方案及原则】 1纠正可逆的病因、早期干预治疗。如抗感染、扩容等。 2维持体液平衡每日补液量应为显性失液量减去内生水量。每日大致的进液量, 可按前一日尿量加 500ml 计算。 3饮食和营养急性肾衰竭患者每日所需能量应为每公斤体重 35kcal,主要由碳 水化合物和脂肪供应;蛋白质的摄人量应限制为 08g(kgd)。尽可能地减 少钠、钾、氯的摄入量。 4高钾血症血钾超过 6.5mmolL,心电图表现为 QRS 波增宽等明显的变化时, 应予以紧急处理。 5代谢性酸中毒应及时治疗,如 HCO3-低于 15mmolL,可选用 5碳酸氢 钠 100250ml 静脉滴注。对严重酸中毒

13、患者,应立即开始透析。 6感染根据细菌培养和药物敏感试验选用对肾无毒性或毒性低的药物。 7心力衰竭 ARF 对利尿剂和洋地黄药物疗效差,药物治疗以扩血管为主。 8透析疗法有条件的重症患者应建议早期进行血透。多脏器功能衰竭的患者选 择连续性肾脏替代疗法(CRRT)。 三、急进性肾小球肾炎诊疗常规: 【概述】 急性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性 急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。多为急骤起病, 主要表现为少尿或无尿、血尿(常为肉眼血尿且反复发作)、大量蛋白尿、红 细胞管型伴或不伴水肿和高血压,病程迅速进展,病情持续发作,致使肾功能 进行性损害

14、,可在数周或数月发展至肾功能衰竭终末期。它可有三种转归: 在数周内迅速发展为尿毒症,呈急性肾功能衰竭表现;肾功能损害的进行速 度较慢,在几个月或 1 年内发展为尿毒症;少数病人治疗后病情稳定,甚至 痊愈或残留不同程度肾功能损害。 【病因】 (1)原发性肾小球疾病 1.原发性弥漫性 新月体肾炎 (1)型: IgG 线性沉积( 抗肾小球基底膜抗体介导)。 (2)型: IgG 颗粒样沉积(免疫 复合物介导)。 (3)型:少或无 Ig 的沉积(缺乏免疫反应)。 (4)抗中性粒细胞 浆抗体( ANCA)诱发(血管炎)。 2.继发于其他原发性肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎 (尤其型),膜性 肾小球肾炎伴有

15、附加抗基底膜型肾炎, IgA 肾炎(少见)。 (二)伴发于感染性疾病 急性链球菌感染后肾小球肾炎 ,急性或亚急性感染性 心内膜炎,内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。其他感染:分流 性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染。 (三)伴多系统疾病 系统性红斑性痕疮, 肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜、 弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型,混合性冷球蛋白血 症,类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。 (四)药物 青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。 【诊断】 多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿 和进行性肾功能损害等典型临

16、床表现,以及结合肾活检显示 50以上肾小球有 新月体形成病理形态改变,一般不难作出诊断,但要注意不典型病例。 【治疗方案】 1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂,以抑制炎症反应,减少抗体 生成。用 4801000mg 甲基强的松龙或 5001000mg 琥珀氢化考的松静脉注射, 连续 4 日,或间日注射 46 次;如无静脉注射剂,则服用大剂量强的松或地塞 米松。我们采用琥珀氢化考的松 100200mg 加于 5%葡萄糖液 20ml,静脉内 注射,隔 12 小时重复一次,每日总量为 5001000mg ,连续 3 天;以后改口 服强的松 40mg/d,早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者,短

17、期大剂量使用 激素效果可能较好。对新月体和间质已纤维化以及后期病例,采用透析疗法为 宜。 2.应用抗凝剂低分子量肝素、尿激酶、华福林(warfarin)配合潘生丁等治 疗。肝素治疗要早,持续用药时间要长,剂量适中,并严密观察出血倾向,每 日 5075mg 加在 5%葡萄糖液 250ml 中静脉滴注 较为安全;尿激酶用法为每日 2 次,每次 24 万单位,静脉注射,维持优球蛋白溶解时间在 90100 分钟。 只要无出血等禁忌证发生,应长期连续全使用肝素,并配合潘生丁静脉滴注或 口服,两者可有协同作用。 3.透析疗法 由于本病病程为持续进展,预后甚差,非透析疗法无肯定疗效, 出现终末期肾功能衰竭病

18、例应采用腹膜透析或血液透析,后两者较长期使用激 素或免疫抑制剂为安全;对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者,以选用腹 膜透析为宜;拟采用血浆置换者可先做血液透析。 4.血浆置换法 以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天置换掉血浆 24L 或每周 3 次,联合应用类固醇激素、细胞毒药物治疗 RPGN,尤其肾小球内 Ig 线性沉积者近期效果显著。对非抗基底膜抗体介导的 RPGN,血浆置换联合免 疫抑制剂治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着“ 顿挫型” 的系统性坏死性血 管炎。由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫 抑制剂疗效的对比性前瞻性研究,因此血浆置换的疗效还不能肯定。目

19、前由于 血浆置换技术已有改进,特制的血浆滤器,且加用吸附血浆中抗体的容器,大 部分血浆又可回输入病人体内,可节省大量的新鲜血浆,又可降低丙型肝炎的 发生率。 5.肾移植后 RPGN 病人有可能复发,但难以确定每一个病例究竟有多少复 发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患者,在开始血透治疗后观察 36 个 月,然后再进行肾移植。在肾移植前,先行双肾切除术能否降低复发并无定论。 6.抗 ICAM-1 和 VCAM-1 及它们的反受体 LFA-1、Mac-1 和 VLA-4 能抑制 抗 GBM 抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中白细胞的浸润。 4、继发性肾小球肾病的诊疗常规: 高血压性肾损害: 【病史

20、采集】 1高血压发病年龄、时间、缓急程度、持续时间、夜尿增多时间、蛋白尿程度、 器官并发症(心、脑、肾、眼) 。 2有无恶性高血压和继发性高血压史。 3有无服药物史、家族遗传史。 【辅助检查】 1实验室检查:三大常规,24 小时尿蛋白定量,尿 微球蛋白测定,血清 总蛋白及白蛋白,血脂,肝肾功能等。 2器械检查:双肾超、胸片、心电图等。 3特殊检查:如临床诊断困难,有条件者可作肾活检。 【诊断与鉴别诊断】 1临床诊断与鉴别诊诊断 1)为原发性高血压。 2)出现蛋白尿之前已有 5 年以上的持续性高血压(程度一般 20.0/13.3kPa 或 150/100mmHg) 。 3)有持续性蛋白尿(一般为

21、轻至中度) 。 4)有视网膜动脉硬化或动脉硬化性视网膜改变。 5)除外各种原发性肾病及继发性肾病所致的高血压。 【治疗原则】 将血压满意控制到正常或接近正常(20.0/13.3kPa 或 150/100mmHg) ,根据病 人的不同情况将血压降到最理想程度(128/82.6mmHg)使器官并发症降到最小。 1非药物治疗:劳逸结合、减肥、限盐、限酒、适当运动及体力活动,适用于 轻型高血压(舒张压90104mmHg) ,以上治疗无效可选择药物治疗。 2药物治疗:一线药物有五类(用其一、或联合用其二) 。 (1)利尿剂; (2)受体阻滞剂; (3)钙离子拮抗剂; (4)血管紧张素转换酶抑制; (5)

22、受体阻滞剂。 总之根据病人的不同情况、病程缓急及是否有器官并发症适当安排治疗方案。 3还需要对高脂血症、糖尿病、高尿酸血症、肾功能不全及冠心病适当治疗。 药物性肾损害: 药物引起肾损害的方式主要是肾毒性作用和过敏反应,可引起急性肾衰(氨基 糖甙类) 、肾小管间质疾病(利福平、青霉素类) 、肾小球肾炎(青霉胺) 、肾 病综合征(保泰松) 、梗阻性肾病(磺胺结晶) 、进行性氮质血症(二性霉素) 。 【氨基糖甙类肾损害】 依肾毒性大小依次为新霉素、庆大霉素、卡那霉素、丁氨卡那霉素、妥布霉素、 链霉素。 导致氨基糖甙类肾损害的因素:大剂量、长疗程、合用其它肾毒性药 物、老年患者、原有肾功能不全者。一般

23、应用天以上极易产生肾毒性。早期 临床表现为尿浓缩功能减退、轻度蛋白尿,可出现血尿、管型尿,晚期表现为 肾小球滤过率减低、氮质血症。停药后多数可逆转,但恢复较慢。 【镇痛药肾脏病】 长期滥服镇痛药物可引起慢性间质性肾炎和肾乳头坏死,病人常有服用非那西 汀 1.0g/d (APC片) ,连续一年以上的病史。早期可有轻度蛋白尿,肾小管酸 化功能障碍,75%以上的病人有高血压。半数病人有无痛性脓尿,伴有肉眼血 尿的肾绞痛。晚期可因肾间质纤维化而出现氮质血症、肾功能衰竭。停用镇痛 药后 80%以上患者的病情可停止发展甚或好转。 【影剂的肾损害】 碘过敏的发生率约 1.7%,造影剂可引起急性肾毒性反应,重

24、者可导致急性肾衰。 高浓度 大剂量碘化物(如碘吡啦啥、醋碘苯酸等)做主动脉造影者,约 30%可发生肾 损害,在有肾功能不全者可发生肾皮质坏死,死亡率约 20%。大剂量泛影葡胺 静脉滴注给肾功能不全的患者做肾盂造影,50%患者可发生急性肾功能衰竭。 丁碘苄丁酸钠的肾毒性较低。 防治: 1有高危因素者尽量避免做造影,如原有肾功能不全患者、老年人、糖尿病、 心力衰竭、高血压、高尿酸血症、多发性骨髓瘤等。 2造影前多饮水,使尿量250ml/h。 3造影后给以甘露醇、速尿。 4碱化尿液,使 PH7.5 【海洛因引起的肾损害】 海洛因可引起慢性肾毒性反应,一般吸毒 12 年以上即出现肾损害症状,可出 现镜

25、下血尿及脓尿,2/3 出现水肿伴肾病综合征, 64%高血压伴肾功能不全,应 用皮质激素及免疫抑制剂治疗均无效,最终发生尿毒症。 5、尿路感染诊疗常规: 【病史采集】 1尿频、尿急、尿痛等膀胱、尿道刺激症状,有无排尿困难、肉眼血尿等。 2腰痛、腹痛或膀胱区疼痛。 3畏寒、发热、全身乏力、食欲不振等全身症状。 4有无结石、梗阻、尿路 畸形等复杂因素。 【体格检查】 1全身检查:体温、脉搏、血压、呼吸。系统检查。 2专科检查:肾脏触诊、肾区叩击痛、输尿管压痛点,膀胱大小、有无尿潴留、 压痛、肿块。男性应作前列腺检查,必要时请专科作外生殖器检查。 【辅助检查】 1实验室检查:三大常规,肝、肾功能,尿细

26、胞排泄率,尿涂片镜下找细菌, 清洁中段尿细菌培养加菌落计数及药敏,尿 2 微球蛋白,尿溶菌酶,尿抗体 包裹细菌试验(ACB ) ,必要时加做尿沉渣找抗酸杆菌、结核杆菌培养,支原体、 衣原体等病原体检查。 2器械检查:X 线胸片、心电图、双肾 B 超、腹部平片等。必要时加作静脉 肾盂造影, 排泄性尿路造影、同位素肾图等。 3特殊检查:必要时作膀胱镜检查。 【诊断与鉴别诊断】 根据临床症状、体征和尿液检查通常可以作出诊断,但确诊需要有细菌学的依 据,即中段尿细菌培养105/ml。目前尚无较好的实验室定位方法,常根据临 床表现及对短程疗法的疗效而作出,必要时可作膀胱冲洗后尿培养、ACB 等方 法进行

27、定位诊断(即鉴别急性肾盂肾炎抑或是膀胱炎) 。尿感要与全身感染性疾 病(如上感、伤寒、败血症等) 、急腹症(阑尾炎、女性附件炎等) 、肾结核、 非淋球性尿道炎及非感染性尿道综合征等鉴别。 【治疗原则】 治疗原则是控制症状、消灭病原体、去除诱发因素及防止再复发。 1一般治疗:症状明显时应卧床休息,多饮水、勤排尿,适当碱化尿液。 2尽量根据药敏试验选用敏感的抗菌素,在此之前应根居临床选用喹诺酮类抗 菌素、氨苄青霉素、头孢第二或第三代抗菌素等,病情较急、较重者,应采用 联合、静脉给药。 3纠正引起尿路感染的复杂因素,如结石、尿路梗阻、膀胱输尿管返流等。 4中医中药治疗。 六、急进性肾小球肾炎诊疗常规

28、: 【概述】 急性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性 急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。多为急骤起病, 主要表现为少尿或无尿、血尿(常为肉眼血尿且反复发作)、大量蛋白尿、红 细胞管型伴或不伴水肿和高血压,病程迅速进展,病情持续发作,致使肾功能 进行性损害,可在数周或数月发展至肾功能衰竭终末期。它可有三种转归: 在数周内迅速发展为尿毒症,呈急性肾功能衰竭表现;肾功能损害的进行速 度较慢,在几个月或 1 年内发展为尿毒症;少数病人治疗后病情稳定,甚至 痊愈或残留不同程度肾功能损害。 【病因】 (2)原发性肾小球疾病 1.原发性弥漫性 新月体肾炎

29、(1)型: IgG 线性沉积( 抗肾小球基底膜抗体介导)。 (2)型: IgG 颗粒样沉积(免疫 复合物介导)。 (3)型:少或无 Ig 的沉积(缺乏免疫反应)。 (4)抗中性粒细胞 浆抗体( ANCA)诱发(血管炎)。 2.继发于其他原发性肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎 (尤其型),膜性 肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎, IgA 肾炎(少见)。 (二)伴发于感染性疾病 急性链球菌感染后肾小球肾炎 ,急性或亚急性感染性 心内膜炎,内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。其他感染:分流 性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染。 (三)伴多系统疾病 系统性红斑性痕疮, 肺出血-肾炎综

30、合征、过敏性紫癜、 弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型,混合性冷球蛋白血 症,类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。 (四)药物 青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。 【诊断】 多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿 和进行性肾功能损害等典型临床表现,以及结合肾活检显示 50以上肾小球有 新月体形成病理形态改变,一般不难作出诊断,但要注意不典型病例。 【治疗方案】 1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂,以抑制炎症反应,减少抗体 生成。用 4801000mg 甲基强的松龙或 5001000mg 琥珀氢化考的松静脉注射, 连续 4

31、日,或间日注射 46 次;如无静脉注射剂,则服用大剂量强的松或地塞 米松。我们采用琥珀氢化考的松 100200mg 加于 5%葡萄糖液 20ml,静脉内 注射,隔 12 小时重复一次,每日总量为 5001000mg ,连续 3 天;以后改口 服强的松 40mg/d,早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者,短期大剂量使用 激素效果可能较好。对新月体和间质已纤维化以及后期病例,采用透析疗法为 宜。 2.应用抗凝剂低分子量肝素、尿激酶、华福林(warfarin)配合潘生丁等治 疗。肝素治疗要早,持续用药时间要长,剂量适中,并严密观察出血倾向,每 日 5075mg 加在 5%葡萄糖液 250ml 中静脉

32、滴注 较为安全;尿激酶用法为每日 2 次,每次 24 万单位,静脉注射,维持优球蛋白溶解时间在 90100 分钟。 只要无出血等禁忌证发生,应长期连续全使用肝素,并配合潘生丁静脉滴注或 口服,两者可有协同作用。 3.透析疗法 由于本病病程为持续进展,预后甚差,非透析疗法无肯定疗效, 出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析,后两者较长期使用激 素或免疫抑制剂为安全;对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者,以选用腹 膜透析为宜;拟采用血浆置换者可先做血液透析。 4.血浆置换法 以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天置换掉血浆 24L 或每周 3 次,联合应用类固醇激素、细胞毒药物治疗 RPG

33、N,尤其肾小球内 Ig 线性沉积者近期效果显著。对非抗基底膜抗体介导的 RPGN,血浆置换联合免 疫抑制剂治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着“ 顿挫型” 的系统性坏死性血 管炎。由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫 抑制剂疗效的对比性前瞻性研究,因此血浆置换的疗效还不能肯定。目前由于 血浆置换技术已有改进,特制的血浆滤器,且加用吸附血浆中抗体的容器,大 部分血浆又可回输入病人体内,可节省大量的新鲜血浆,又可降低丙型肝炎的 发生率。 5.肾移植后 RPGN 病人有可能复发,但难以确定每一个病例究竟有多少复 发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患者,在开始血透治疗后观察

34、 36 个 月,然后再进行肾移植。在肾移植前,先行双肾切除术能否降低复发并无定论。 6.抗 ICAM-1 和 VCAM-1 及它们的反受体 LFA-1、Mac-1 和 VLA-4 能抑制 抗 GBM 抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中白细胞的浸润。 七、慢性肾小球肾炎诊疗常规: 【概述】 原发性慢性肾小球肾炎,简称“慢性肾炎” 。多见于成人,其临床表现主要是长 期持续性尿检异常,有蛋白尿、血尿,可有或无不同程度高血压和浮肿,有的 患者可呈缓慢进行性肾功能损害,最终发生终末期肾衰竭。 【诊断与鉴别诊断】 1、起病缓慢,病情迁延,时轻时重,肾功能逐步减退,后期可出现贫血,电解 质紊乱,血尿素氮、血肌

35、酐升高等情况。 2、有不向程度的蛋白尿、血尿、水肿及高血压等表现。 3、病程中可因呼吸道感染等原因诱发急性发作,出现类似的急性肾炎的表现, 也有部分病例可有自动缓解期。 需要与继发性肾小球肾炎(如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎) 、Alport 综合征( 常起病于青少年,患者有眼(球形晶状体)、耳(神经性耳聋)肾异常,并有阳性 家族史。(多为性连锁显性遗传)) 、其他原发性肾小球病(隐匿型肾小球肾炎: 主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿,无水肿、高血压和肾功能减退。感 染后急性肾炎:有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二 者的潜伏期不同,血清 C3 的动态变化有助鉴别;疾病的转归不

36、同,慢性肾炎 无自愈倾向,呈慢性进展) 、原发性高血压肾损害(先有较长期高血压,其后再 出现肾损害,临床上远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早,尿改变轻微仅 少量蛋白、RBC 管型,常有高血压的其他靶器官并发症)鉴别 【治疗原则】 一般处理: 监测每日尿量、体重、血压变化; 每周查肾功能、血电解质 12 次;每半个月查血常规、尿沉渣自动分析全套 12 次;每月查血清白蛋白、血脂 12 次,血清铁蛋白 1 次。 高血压、水肿者予低盐(3g/d)饮食。 利尿、止吐、降血脂、纠正酸中毒、改善肾循环、促进骨髓造血、补铁、补 钙等及其它对症治疗。 积极控制高血压: 治疗原则:力争把血压控制在理想水平:蛋

37、白尿1g/d ,血压应控制在 125/75mmHg 以下;尿蛋白1g/d,血压控制可放宽到 130/80mmHg 以下。 选择能延缓肾功能恶化、具有保护作用的降血压药物。 具体用药: 水钠潴留、容量依赖性高血压 Scr221umol/L 者:氢氯噻嗪 12.550mg/d,1 次或分次口服(时无效) ; Scr221umol/L 者:速尿 20120mg/d,口服或静注。 肾素依赖性高血压:首选血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗 剂(Scr 442umol/L 时禁用) 钙拮抗剂 受体阻断药 限制食物中蛋白及磷的入量 应用抗血小板药: 糖皮质激素和细胞毒药物: 肾功能正常或仅轻度受损,

38、肾体积正常,病理类型较轻(如轻度系膜增生性肾 炎、早期膜性肾病等) ,尿蛋白较多,如无禁忌者可试用,无效者逐步撤去。 避免加重肾损害的因素: 感染、劳累、妊娠及应用肾毒性药物(如氨基糖苷类抗生素等) ,均可能损伤肾, 导致肾功能恶化,应予以避免。 8、肾病综合征诊疗常规 (概述) 肾病综合征(nephroticsyndrome,简称肾综)并非单一疾病,而是由很多病因引 起的一种 临床症候群,其共同表现为四大特点,即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症 及不同程度的水肿。 【病史采集】 1浮肿:部位、严重程度、性质。 2大量蛋白尿。 3有、无慢性肾小球肾炎病史。 4有、无诱发因素:感染、药物、毒素及

39、过敏、肿瘤、家族遗传及代谢性疾病。 【体格检查】 1全身系统检查:包括体温、呼吸、脉搏、血压,系统检查。 2专科检查:浮肿部位、性质、严重程度、贫血及营养状态。 【辅助检查】 1实验室检查:三大常规、24 小时尿蛋白定量测定、血浆总蛋白和白蛋白测 定、血脂、肾功能。 2器械检查:双肾 B 超、胸片、心电图。 3特殊检查:肾穿刺活检(有条件的医院) 。 【诊断与鉴别诊断】 具有肾综表现四大特点:大量蛋白尿(3.5/d) 、低蛋白血症(血浆白蛋白 30g/L) 、高脂血症及不同程度水肿即可作出明确诊断。其中前 2 条对诊断是 不可缺少的。临床上作肾病综合征的病因诊断时,需认真除外继发性肾综的可 能

40、性,方可下原发性肾综的诊断。 【治疗原则】 1一般处理:休息与活动、饮食治疗、利尿治疗、降压治疗、降脂治疗、抗凝 治疗。 2根据病情选用糖皮质激素、细胞毒性药物及环孢素:糖皮质激素(强的松) 的治疗原则是首剂量要大(11.5mg/k/d) 、减量要慢(每 12 周减量度 10%) 、 维持时间要长(要 6 个月以上) ;环磷酰胺 1 个疗程总量150mg/kg(一般 68 克) ;环孢素不能作为肾综治疗的一线药物。 九、血液透析: 血液透析(Hemodialysis),简称血透,通俗的说法也称之为人工肾、洗肾, 是血液净化技术的一种。其利用半透膜原理,通过扩散、对流体内各种有害以 及多余的代谢

41、废物和过多的电解质移出体外,达到净化血液的目的,并且达到 纠正水电解质及酸碱平衡的目的。 1、适应证: (1)尿毒症综合征。 (2)容量负荷过重所致的脑水肿,肺水肿及高血压。 血液透析机 (3)尿毒症并神经、精神症状。 (4)尿毒症性心包炎。 (5)血尿素氮28mmo1/L,血肌酐530840mo1/L。 (6)血钾6.5mmol/L。 (7)HCO3 一6.8mmol/L(15% voI)。 (8)尿毒症性贫血,Hb60g/L,HCT80mg/L。 2、禁忌证血透只有相对禁忌证 (1)恶性肿瘤晚期。(2)非容量依赖性高血压。(3)严重心肌病变而不能耐受 血液透析。(4)精神病患者和拒绝接受透

42、析治疗者。(5)颅内出血及其所致的颅 内压增高。(6)严重休克和心肌病变所致的顽固性心力衰竭、低血压 3、透析的副作用 (1)透析失衡综合症:发生率为 3.4%20%。血液透析的副作用主要表现为 恶心、呕吐、烦躁不安等,严重者可有抽搐、昏迷,甚至死亡。轻者不必治疗; 重者治疗主要是立即给予高渗性溶液,如甘露醇、50%葡萄糖或 3%氯化钠 10 毫 升,也可输白蛋白,必要时镇静剂及其他对症治疗;更严重者终止透析。 (2)透析使用综合症:主要是应用新透析器及管道所引起的。治疗主要是对 症治疗。 (3)低血压:最为常见血液透析的副作用之一,发病率为 20%-40%。发生低 血压的原因很多,这种低血压

43、多数发生在透析开始时后中后期。透析后期的血 乐下降多由于超滤过快或对醋酸盐透析液不适应所致。治疗:头低脚高位,停 超滤,减慢泵流速,吸氧,必要时快速补充生理盐水 100200 毫升或 50%葡萄 糖 20 毫升,输注白蛋白,并结合病因,对因治疗。(4)致热原反应:通常不用 药,高热时可降低透析温度,抗胺药、激素和退热药等酌情使用。 (5)心力衰竭;是血液透析中最为危险、严重的副作用之一,治疗上对症治疗 外,应采用顺序透析或加强超滤。 (6)心律失常:发生率约 50%,以室性早博为多见。引起血液透析的副作用 原因有冠心病、功能衰竭、贫血、电解质及酸碱平衡紊乱、低氧血症、低血压 及药物等。治疗:对因及对症治疗,但需注意药物在透析病人体内的潴留和毒 性作用。 (7)透析中肌肉痉挛:是血液透析较为常见的副作用之一,发生率 10%- 15%,主要部位为排肠肌、足部,其他部位有上肢及腹部肌肉。产生的原因还不 十分清楚,可能与透析中组织缺氧、低钠和循环血量相对不足行关。治疗:减 慢或暂停超滤,输入生理盐水 100200 毫升或高渗糖水及高渗盐水。

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