1、 系统性红斑狼疮(SLE) 【大纲】 (1)临床表现 (2)免疫学检查 (3)诊断与鉴别诊断 (4)治疗 青年女性; 主要特点多系统损害、多种自身抗体存在; 慢性、系统性、自身免疫性疾病; 病情缓解和急性发作交替发生。 (一)临床表现多而重要,需要耐心! 1.全身活动期出现疲倦、乏力、体重下降,约 90%发热。 2.皮肤与黏膜80%有皮肤损害,包括蝶形红斑、盘状红斑(最具有特征性)、甲周红斑、指端 缺血等,光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。 3.浆膜炎半数以上有浆膜炎,包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。 4.关节和肌肉关节痛和肌痛。 关节痛多出现在手指、腕、膝、踝等关节,部分伴有肿胀,骨破
2、坏少见。 10%因关节周围肌腱受损而出现 Jaccoud 关节病,特点:可复性非侵蚀性关节半脱位。 小部分出现股骨头坏死。 5.肾脏几乎所有患者都有病理变化!约 3/4 有临床表现。 尿毒症是常见死因之一。 6.心血管 心包炎,但不会发生心包压塞; 可出现瓣膜赘生物Libman-Sack 心内膜炎; 心肌损害或冠状动脉受累; 严重者心律失常、心肌梗死、心力衰竭,甚至死亡。 7.肺胸腔积液,肺动脉高压和狼疮肺炎,包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(DAH),后者病 情凶险,病死率高。 8.神经系统神经精神狼疮。常表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍;重者可 导致脑血管意外、昏迷。 9.血
3、液系统血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少,10%为溶血性贫血。 10.抗磷脂抗体综合征血栓形成、习惯性流产、血小板减少。 11.干燥综合征约 30%。 12.其他(了解) 脾大; 转氨酶异常,可为自身免疫性肝炎; 累及平滑肌呕吐、腹泻、尿潴留; 累及视神经,或导致视网膜血管炎; 无痛性淋巴结肿大(病理:淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎)。 【图片化小结】SLE临床表现 TANG (二)免疫学检查特别重要! 免疫学检查 在 SLE 诊断中的意义(TANG 小结) 抗 Sm 抗体 标记性抗体,特异性 99%,敏感性 30%。 与疾病活动性无关。 抗双链 DNA(dsDNA)抗 体 重要
4、抗体,与疾病活动性密切相关。 抗核抗体(ANA) 见于几乎所有患者,但特异性低。 抗 RNP 抗体 与雷诺现象有关。 抗 SSA 抗体 与皮肤病变有关。 阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。 自身抗 体 抗磷脂抗体 包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。 对于诊断 SLE 和抗磷脂抗体综合征有意义。 补体 总补体以及补体 C3、C4 有助于诊断,且提示疾病活动 (三)诊断(标准)与鉴别诊断 【SLE 分类标准】美国风湿病学会,1997 年 1.颊部红斑两颧部位的固定红斑。 2.盘状红斑片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩。 3.光过敏日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重
5、。 4.口腔溃疡口腔或鼻咽部溃疡,无痛性。 5.关节炎关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏。 6.浆膜炎胸膜炎或心包炎。 7.肾脏病变尿蛋白(+)或大于 0.5g/24h,或出现管型尿。 8.神经病变癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱。 9.血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少。 10.免疫学异常抗 dsDNA 抗体,或抗 Sm 抗体,或抗磷脂抗体阳性(抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、 梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。 11.抗核抗体阳性。 符合 4 项或 4 项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断 SLE。 【口诀速记】SLE 诊断标准8+3【TANG】 注意!
6、免疫学异常和高滴度抗核抗体阳性对诊断非常有意义; 一旦发现这些异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早诊断、及时治疗。 【鉴别诊断】 类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征。 (四)治疗控制疾病活动和维持缓解两个阶段。 1.一般治疗: 避免阳光直接照射,急性期应休息,积极控制感染,治疗并发症。 2.药物 (1)糖皮质激素:主要药物。 泼尼松,起始剂量 0.51mg/(kgd),晨起顿服,通常服药 34 周病情逐渐稳定,之后以每 12 周减 10%的速度缓慢减量; 减至0.5mg/(kgd)后,减药速度宜进一步减慢;维持剂量尽量10mg/
7、d。 【激素冲击疗法】 甲泼尼龙 5001000mg,静滴,每天一次,连用 3 天为一疗程。 用于:急性爆发性危重 SLE,如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。 (2)免疫抑制剂 病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。 加用免疫抑制剂有利于更好的控制 SLE 活动,减少激素用量并减少 SLE 复发。 1)环磷酰胺: 口服。严重病例可以用静脉冲击疗法。 2)硫唑嘌呤:口服,适用于中等度严重病例。 3)抗疟药:羟氯喹口服。对皮疹、关节痛等轻型患者有效。 4)环孢素:口服。 5)吗替麦考酚酯:口服。 (3)生物制剂:新型药物。 美罗华抗 CD20 单克隆抗体,直接清除外周血中的 B
8、 淋巴细胞,减少抗体产生。 (4)其他:静注大剂量免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换、人造血干细胞移植。 【实战演习】 女,20 岁。发热 2 个月,近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿,化验:血红蛋白 90g/L,白细胞 3.0109/L,尿蛋白(+),抗 dsDNA 抗体阳性,首先考虑的诊断是 A.风湿热 B.慢性肾炎 C.类风湿关节炎 D.系统性红斑狼疮 E.缺铁性贫血 答疑编号 700444020101:针对该题提问 【答案】D 下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是 A.抗 RNP B.抗 Jo-1 C.抗 Scl-70 D.抗 Sm E.抗双链 DNA 答疑编号 700
9、444020102:针对该题提问 【答案】D 系统性红斑狼疮的主要临床表现是 A.育龄女性多发 B.皮肤黏膜与关节表现 C.肾炎 D.贫血 E.浆膜炎 答疑编号 700444020103:针对该题提问 【答案】B 女,30 岁,双腕和膝关节疼痛,伴高热 3 个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声示中等量心包积 液,X 线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规:Hb、WBC 和血小板下降。尿蛋白(+),多种抗生素治疗 无效,首先考虑的诊断是 A.肾小球肾炎急性发作 B.恶性肿瘤颅内转移 C.系统性红斑狼疮 D.再生障碍性贫血 E.结核性胸膜炎和心包炎 答疑编号 700444020104:针对该题提问 【答案
10、】C (13 题共用题干) 女,34 岁,近 2 个月中度发热,全身肌痛,四肢关节肿痛,口腔溃疡。尿常规示红细胞(+),蛋 白(+)。 1.免疫学检查最可能出现下列哪种抗体 A.抗核抗体 B.类风湿因子 C.抗 Scl-70 抗体 D.抗 Jo-1 抗体 E.抗中性粒细胞胞浆抗体 答疑编号 700444020105:针对该题提问 【答案】A 2.首先考虑的诊断是 A.皮肌炎 B.败血症 C.类风湿关节炎 D.系统性红斑狼疮 E.急性肾小球肾炎 答疑编号 700444020106:针对该题提问 【答案】D 3.为缓解病情,首选的治疗药物是 A.非甾体抗炎药 B.糖皮质激素 C.抗生素 D.镇痛药 E.抗疟药 答疑编号 700444020107:针对该题提问 【答案】B 下列哪种自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值 A.抗 Sm 抗体 B.抗 SSA 抗体 C.抗核抗体 D.抗 Scl-70 抗体 E.抗环瓜氨酸肽抗体 答疑编号 700444020108:针对该题提问 【答案】A
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