肺动脉高压与肺源性心脏病.doc

1、第二单元 肺动脉高压与肺源性心脏病 一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。诊断：目前以海平面静息状 态下，肺动脉平均压25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压30mmHg ，为隐性肺动脉高 压。根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺 动脉高压。慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致 的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或 不伴右心衰竭的心脏病。二、病因（一）支气管、肺疾病：以 COPD 最多见，80 90%。

2、 （二）严重的胸廓 畸形。 （三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。 （四）其他：原发性肺泡通气不足及先天 性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成 最主要因素 （二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的 COPD。2. 肺血管病变 （1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。 （2）肺小动脉炎症。 （3）肺泡壁毛细血管 床破坏减少。 （4）肺血管床受压。3. 心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。 四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期 （包括缓解期）1. 症状：原

3、发病表现即慢性支气管炎、阻塞性 肺气肿的症状。2.体征：（1）发绀。 （2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。 （3）右心室肥大：P 2 亢进提示 肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。 （二）肺、心功能失代偿期 （包括急性加重 期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。主要表现为 1.呼吸衰竭：（1 ）症状：意 识障碍。 （2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。 2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。五、并发症 （一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。 是慢性肺心病死亡的主要原因。 、二）酸碱失衡及电解质紊乱：最常见呼

4、吸性酸中毒。 （三）心律失常：房 性心律失常，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。 （四）其他：消化道出血；感染性休克；弥散性血 管内凝血；多脏器功能衰竭（MOF）等。六、辅助检查（一）X 线检查： 1.原发病的 X 线特征：基础疾病 和急性肺部感染的征象。2.肺动脉高压征象 ：右下肺动脉干扩张，横径15mm；其横径与气管横径之比值 1.07；肺动脉段明显突出其高度3mm。 3.右心室增大：心尖上凸。 （二）心电图检查：肺型 P 波、右心室肥大表现（电轴 右偏、RV 1 +SV51.05mV） 。 （三）超声心动图：1.右心室流出道内径30mm；右心室内径20mm。2. 左右心 室内径比值 4

5、0%。肺心病肺动脉高压形成的解剖因素是慢性缺氧所致肺血管重建。肺 心病肺动脉高压形成的功能因素是缺氧性肺血管收缩。 肺源性心脏病总结一、继发性肺动脉高压：1、继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见。2 、COPD 是导致肺动脉高压和肺心病的最常见原因。二、原发性肺动脉高压（PPH，现改名特发性肺动脉高压 IPH） 。 1、病因及发病机制：迄今病因不明，但绝对跟 COPD 无关，COPD 是继发性肺动脉高压的病因。 （1）遗传 因素（2）免疫因素（3 ）肺血管内皮功能障碍。肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共 同调控，前者主要是血栓素 A2 和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化

6、氮，由于上述表达不平衡导致 肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压。 （4）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 K 离子外流。2 、临床 表现：（1）呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等。 （2）右心导管术：是测定肺血管血流动力学状态的 唯一方法。IPH 的诊断标准：静息 mPAP25mmHg,或运动 mPAP30mmHg，PAWP 正常（静息时为 1215mmHg） 。3、治疗（1）血管舒张药：钙拮抗剂、前列腺素、NO 吸入；（2）抗凝治疗 华法令为 首选抗凝药 三、肺源性心脏病（一）病因和发病机制 1、病因：COPD 最多见，约占 80-90%，其次为支气管哮喘、支 扩、重症肺结核、尘肺等。2、发

7、病机制：（1）肺动脉高压的形成：肺血管阻力增加的功能性因素：缺 氧是肺动脉高压形成的最关键因素，缺氧可以使血管平滑肌细胞膜对 Ca离子通透性增加，功能性因素可 通过治疗使病情恢复；机械解剖因素。肺血管重塑。血容量增多和血液粘稠度增加：慢性缺氧产生 继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。肺动脉高压诊断标准：静息 mPAP25mmHg,或运动 mPAP30mmHg（静 25 运 3） ，PAWP 正常（静息时为 1215mmHg） 。 （2 ）心衰：肺循环阻力增加时，右心 发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。 （二）临床表现：1、肺、心功能代偿期： （1）P2 亢进（肺动脉高压引

8、起） ，三尖瓣区出现收缩期杂音。 （2 ） 剑突下见明显心脏搏动（右心室肥厚 或扩大） ，颈静脉充盈（胸腔内压升高） 。2、肺、心功能失代偿期：呼衰、右心衰【右心衰在失代偿期的 体征：全身瘀血（颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性（最特异） 、下肢水肿、重者腹水） 】3、实验室检查 （1）X 线：首选检查，右下肺动脉干扩张（肯定有肺动脉高压） ，其横径=15mm；肺动脉段明显突出或 其高度=3mm；右心室增大症；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”样表现。 （2）ECG：电轴右 偏、额面平均电轴=+90 度；重度顺钟向转位；R V1+Sv5=1.05mV；肺型 P 波，P 波高耸呈尖峰型（肺型

9、P 波高而尖，钟向转位轴右偏） 。 （3）心超：右心室流出道内径=30mm、右心室内径=20mm、右心室前壁 厚度、左、右心室内径比值2、右肺动脉内径或肺动脉干及右心室增大。4 、并发症：（1）肺性脑病：慢 性肺心病死亡的首要原因；检查：首选血气分析。 （2）心律失常：多表现为房早及阵发性室上速，其中以 紊乱性房性心动过速最具特征性。 （3）酸碱失衡及电解质紊乱；肺心病病人：呼酸+代酸（长期缺氧，二 氧化碳升高，二氧化碳代表呼吸性。升高呼酸）血气分析（三步法）： 分两类：呼吸和代谢。 （1 ）二氧 化碳分压力变化了反应呼吸性。升高呼酸。减低呼碱。碳酸氢根反应代谢性。正常值：22-27（平均 2

10、4） 。 和二氧化碳的反应相反。升高代碱，降低代酸。 （2）PH 值。正常值是 7.35-7.45.小于 7.35 酸中毒。大于 7.45 碱中毒。PH 在正常范围代偿性。在范围之外是失代偿。 （3）BE（剩余碱） ，正常范围：-3-+3. BE 反 应代谢因素。向负值方向发展：代酸。向正值方向发展：代碱。 （三）治疗：分急性加重期和缓解期治疗 1、急性加重期：（1 ）控制感染：首要措施。使用敏感的抗生素，不是广谱的。 （2）氧疗。 （3 ）控制心衰： 慢性肺心病患者一般在积极抗感染、改善呼吸功能后心衰能缓解，只有对症治疗后仍不能改善者，可适当 选用利尿、强心剂或血管扩张药。1）利尿剂宜选用作用轻、小剂量使用：双克 25mg，1-3 次/ 日（小剂量 即常规剂量的 1/2-2/3） 。2.心剂适应症：感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿药不能取得良好疗效而反 复水肿的心衰患者；以右心衰为主要表现而无明显感染者，和（或）出现急性左心衰者。3）血管扩张药， 对顽固性心衰有一定效果。2、缓解期：增强免疫、去除诱因、减少或避免急性发作。由呼吸系统引发的 心力衰竭是肺心病。检查首选 X 线。 X 线特点：肺型 P 波高而尖，钟向转位轴右偏） 。