重症肌无力病人饮食调理.doc

1、重症肌无力病人饮食调理 MG 病人多由虚所致，加上得病日久，五脏俱伤，所以日常生活饮 食中要保证充足的维生素和蛋白质的摄入，清单避免油腻，慎吃寒 冷刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，从而增强抗体 正气 （一） 重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重 要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。下列 食物食用后使本病加重，应避免食用：萝卜、芥菜、绿豆、海带、 紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、 豆奶、冷饮等，特别是萝卜和芥菜最为关键； 少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、 黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。少吃冷饮以免损伤脾

2、胃，苦 味食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。 （二）多食温补：1.肉类，2.鱼类.鸡蛋.牛奶等都是 MG 患者日常膳 食中重要的食品，3.蔬菜：菜心.韭菜.生姜.莲藕.番茄.土豆.栗子.核桃 仁.花生等，4.水果：苹果.橙子.柚子.葡萄.杨梅.石榴.桃子.枇杷果.桂 圆等。 食疗 首先要富于营养，以高蛋白.维生素含量多的饮食为主，如瘦肉.蛋. 鱼.豆类.水果和新鲜蔬菜等。 具体来说，萎症初期属实者，饮食宜清淡，如瓜果蔬菜，忌食油腻 厚味。 痿证日久属虚者，饮食宜补养，如骨汤，蛋类，瘦肉，栗子，核桃 等。 萎症患者属脾虚，大便稀薄，四肢软弱无力，宜补脾宜气之补品， 可常常服黄芪粥，山药扁豆粥，炖

3、白木耳肉等。 痿证患者属肝肾虚亏者，宜补益肝肾，可常常服生地黄鸡，牛骨髓 面，鹿茸酒等。 对痿证患者属湿热阻络者，益清热利湿通络，可食苡米粥，木瓜汤， 赤小豆粥等。 痿症属肺热伤筋者，宜清肺润燥，可食干葛粥，五汁饮，百合杏仁 粥，山楂煎。 若痿症属末梢神经炎者，可用黄豆做主要食品。 若萎症属进行性肌营养不良症者，可用瘦肉治疗法。 萎症禁忌过食五味，饥饱无常。 重症肌无力病人禁忌或慎服哪些药物？ （1）庆大霉素、链霉素、卡那霉素 、新霉素、四环素、土霉素、杆菌肽、多粘菌素 （2）非那根、安定、吗啡、乙醚、普鲁卡因(慎用) （3）奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺 （4）箭毒、琥珀酰胆碱、氯化氨甲酰胆碱

4、（5）蟾酥及其中成药如六神丸、喉症丸等 （6）性味寒凉的中药 天山雪莲 QQ: 你来 qq 找我，393586023 党参 20 克、黄芪 25 克、芡实 10 克、金樱子 10 克、 巴戟天 10 克、仙茅 25 克、肉桂 5 克（水煎服每日一 剂，服三次） 【组成】党参 12 克，白术 10 克，茯苓 10 克，炙甘草 6 克，黄芪 10 克，当归 10 克，广皮 3 克，升麻 3 克，桔梗 3 克，苍术 5 克，晚蚕砂 10 克。 楼主，你除了眼睑下垂还伴有复视的吗，如果方便能否加 QQ 沟通一下，我的 QQ 是 398141691，提前谢过！ 希望大家进我的重症肌无力病友群 讨论 69

5、634194 谢谢 希望病友 们早日康复 我也是眼肌型的 请楼主加我 QQ 我是在前天才查出来的 可发病以有一 年多了 请楼主加我 342703805 我也要试下中药。 。 。我在厦门。 。怎么样联系到楼主啊。 。 。Q402280148。谢谢啦。 。 我也是眼肌型 mg,一直在吃中药,我的 QQ;1017114849 我也是眼肌型的，我最近复发了，左眼有点复视，这一次眼睑倒没下垂。谢谢 你的药方！我也想再咨询下你，可以吗？QQ：634673347 感谢搂主的分享。我是厦门的，希望能与你联系，我的 qq28807353。看到楼上 还有一位厦门的病友，我们也可以经常交流啊！我们都是一个战壕的！

6、感谢楼主！怎样能于你联系呢？希望你能加我 QQ：858908933 感谢楼主 ,我的家人是眼肌型,吃了一年多的小明与中药,没朋明显效果.我的 q q:898737266 大家好！好久没来这个坛子了！给大家汇报一下，我是眼肌型的，现在已经基 本痊愈了。这得归功于最近采用的蔬菜汤疗法。有兴趣的同志可以广泛查一下 资料。 书归正传： 一日用量基本材料：白萝卜（中型约四分之一根，3-6 两）； 白萝卜叶（用大 萝卜的叶子四根或四五个蒂，萝卜叶要浸水二小时才使用，以免农药残毒；3 两）；胡萝卜（中型约二分之一根，2-3 两）；鲜牛蒡（中型约四分之一根，3 两）；干香菇大的 1 枚，或小的 3-5 枚（用

7、太阳晒干的，以转生维生素 D，如 买不到可自己用新鲜的晒干，16 小时以上）。 以上的量上下不超过 20%即可。 基本作法：蔬菜不要事前烫过，要连皮切大块； 烹煮的锅子请用耐热玻璃锅； 放进青菜量三倍的水； 大火水煮开后，再用小火炖煮 1 小时； 不放任何佐料,原始味,一天三杯,空腹喝. 把菜汤替代茶水来喝，饮用时加温到 50-60 度。 注意事项：请务必按照基本的配合份量煮食，以免失去平衡； 不要混合其他的药草或植物，以免产生有毒物质； 不可以使用珐琅或特氟龙加工锅。可以用不锈钢锅和耐热玻璃锅, 储存不能用 塑料容器。 给两个 上的视频： 22 分钟后几个老大夫或校长谈喝汤后的体会 李广文，

8、男，汉族，主任医师，第二届云南省优秀青年中医，云南中医学院兼职教授，云 南省文山壮族苗族自治州第一批中青年学术和技术带头人，连续两次破格晋升专业技术职 称。现任云南省文山壮族苗族自治州中医医院副院长、云南省文山壮族苗族自治州中医药 学会副会长、世界中医药学会联合会肾病专业委员会理事、中国中西医结合学会虚证与老 年医学专业委员会青年委员、云南省中西医结合学会肾病专业委员会常务委员等职。1968 年 10 月出生于云南省文山壮族苗族自治州砚山县，1993 年 7 月毕业于云南中医学院，曾 师从第二批全国名老中医学术经验继承导师、云南省首批名中医、云南中医学院孟如教授 3 年。擅长治疗重症肌无力、红

9、斑狼疮等自身免疫性疾病。在国家级、省级期刊上发表学 术论文 37 篇；主持和参与的科研项目荣获云南省文山壮族苗族自治州科技进步奖 5 项，参 与国家科技重大专项课题和云南省教育厅科学研究基金项目各 1 项。 这个中药方剂叫“补中益气汤” 。 百度一大学生的治愈经历： 黄芪 50g 党参 30g 炙甘草 30g 白术 30g 当归 20g 陈皮 20g 升麻 15g 柴胡 15g 枸杞 20g 大 枣 20g 这个是我用的剂量。喝了两年。 我去 309 看病，去门诊去看那个医生叫李少华，真是个没有医德的骗子，她口口声声说我 只要吃 3 个月就保证治愈，还要我考试完后就去她那看病，说我根本不需要注

10、意，吃她这 的药就会好。我家人说没有经济能力吃这个药，她就说这个病怎么怎么恐怖，然后就很不 屑的爱搭理不搭理了。还有她办公室的另外一个胖女人，一点都不像医生的样子，强烈要 求去查查她们的行医资格,我个人认为部队有可能会聘请外院知名专家，这些专家可以是不 穿军装的，但是这个李少华，是个什么专家？天天都坐在门诊忽悠病人，质问 309 怎么请 这么差劲的医生来看病人。真要打电话给他们神经内科主任魏东宁问问这个李少华到底什 么来历？我想现在的病人都是有一些常识的。这些骗子无知者无谓！ 我跟大家谈谈 309 医院看病记 我是去年 4 月份去的 给我看病的医生是李少华 当时她看了我的情况后说吃她们医院自制

11、的壮中药 8 个月肯定是可以看好的 我 当时听了特别高兴 想总算找到救星了 于是抱着很大的希望开始服他们的中药 药费一个月 10846.5 元 当时我问是什么药这么贵 她说里面有很多名贵药材 如 冬虫夏草 鹿蓉 人参等 还有一些壮药是不能给病人知道的 因为属于秘方 在服 药期间有一个黄医生大约个把月打一次电话 问情况怎样 前面的几个月她说 8 个月吃下来应该是会治好的 我八个月吃下来觉得没有她们说得那样 还是要靠 服西药（小明）才行 于是第九个月她打电话过来 我就问她怎么八个月吃下来 还没好 她说那要看个人情况的 像我可能要吃上一年多才行 明显的跟前面说得 不一样 觉得有点不对 像骗人的 还想

12、让我再买他们的中药 后来我在网上看到 有一个高校教师的女儿患了这病也去 309 看的 配回来的中药拿到她们自己高校 的实验室化验检测到有激素 我就没再吃她们的药 停了 看来 309 的确是坑人 的医院 大家不要再上当了 大家好，我是云南省文山州中医医院办公室工作人员，很感谢大家对李广文医 生的支持！ 以下是重症肌无力中医实践录（人民卫生出版社 2010 年 1 月版）作者李广 文主任医师的邮箱：zzyybgs 。 吃洋芋治病： 我吃的中药方，大家可以借鉴： 黄芪 50g 党参 10g 当归 10g 生地 1 5g 熟地 15g 沙参 15g 山芋肉 15g 枸杞子 15g 菊花 10 g 茯苓

13、 10g 泽泻 10g 山药 15 g 丹皮 10g 炒枣仁 15g 夜交藤 10g 柴胡 10 g 升麻 10g 白 术 15g 焦三仙各 10 g 甘草 10g 重症肌无力患者指南 重症肌无力协会尽最大努力确保其手册中的信息在出版时是完整的 和最新的，但是根据英国法律，协会不会对其内容的不准确性或其 它可能发生的问题负法律责任 每一个重症肌无力病人的情况都不相同，这本手册只能提供我们目 前通常的见解，有可能不是唯一的见解。 因此其它人有可能有不同 意见 重症肌无力及其相关疾病的信息 重症肌无力协会（MGA）现在已经更新了关于不同类型的肌无力：重 症肌无力，Lambert-Eaton 肌无力

14、综合征和遗传性（先天性）肌无 力手册上的资料。许多患者想充分了解他们所患疾病的本质，这些 知识不仅对患者自己有帮助，而且对他们的家人同样有用。它同样 也能使患者容易理解医生是如何在尽力帮助他们。 尽管关于肌无力的相关信息可以在网络上找到，但它并不总是以一 个门外汉容易理解的形式叙述的。我们中有许多同仁为这本新版手 册的问世作出了贡献，我们希望这些手册里的信息能容易理解。但 我相信这里仍有改进的空间，因此我们非常感激您的反馈，这将有 助于我们继续编写下一版本。 如果您未曾听说过 MGA, 对以下信息您也许会有兴趣了解：该协会成 立于 1968 年，1976 年独立，1995 年开始与一间公司合作

15、。协会的 目标就是为肌无力患者及家人提供关心和支持，促进关于疾病病因 和发展更好的治疗手段的研究。 协会希望能与患者/社区成员建立紧密联系，同样希望与医疗人员， 研究者建立密切联系。我们通过当地的分支机构、分部、区域性或 国际性的会议（通常有一个专家主讲），或 MGA 新闻以及我们的信 息手册来建立这些联系。我们目前的会员接近 1，500 人。 我们希望您能从中找到有用的信息，请让 MGA 了解您的意见。 John Newsom-Davis 医学博士 主席 目录 关于这本指南 5 1 重症肌无力简介 6 什么是重症肌无力？ 8 患上重症肌无力意味着什么? 6 症状是什么样的? 8 什么会导致重

16、症肌无力恶化？ 9 谁会患重症肌无力？ 9 2 哪里出了问题和为什么会出现问题 11 正常肌肉的“点火系统”以及它是如何出现问题的 11 免疫系统以及其如何出现问题的 13 3 重症肌无力是如何诊断的 15 4 重症肌无力是如何治疗的 16 1 一些普通的方法 16 2 溴吡啶斯的明 17 3 血浆交换和 IvIg 18 4 胸腺切除术 19 5 长期免疫抑制剂 19 5 麻醉剂与重症肌无力 22 A 肌肉松弛剂 23 B 溴化吡啶斯的明 24 C 激素 24 D 与麻醉师交谈 24 E 胸腺切除术 25 6 家庭与妇女问题 25 7 前景如何？ 26 8 历史 27 9 其他类型的肌无力 2

17、8 10 牙科与重症肌无力 31 11 眼肌型重症肌无力 32 附录 1 对恐慌不安初学者的简单科学知识 36 附录 2 术语表 39 关于这本指南 由于每一位重症肌无力患者的经历各不相同，这本指南只能提供一 般性的见解。它只是针对重症肌无力这一我们还不完全了解的复杂 疾病的一个方面的认识。这本指南不仅可以为重症肌无力患者本人 提供信息和指导，而且也可以为他们的家人，朋友及任何对其感兴 趣的人提供帮助。这本指南包括了一组到 2006 年 3 月为止最新的观 点，但它并不是唯一可能的见解。 本卷是关于重症肌无力的介绍。Lambert-Eaton 肌无力综合征和先天 性肌无力将在第 2 卷介绍。

18、作为一位刚被诊断为重症肌无力的患者，或他的亲戚以及护理他的 人，您有可能会发现很多不熟悉的科学和医学术语。如果是这样， 请您在开始阅读本手册前参考附录 1，“一些针对恐慌不安初学者的 简单科学”（A1 页），以及附录 2 的术语表（A3 页）。 本次修订的版本增补了关于牙科（第 10 章）和眼肌型重症肌无力（ 第 11 章）的内容。 1 重症肌无力简介 什么是重症肌无力？ “Myasthenia gravis”,重症肌无力这个名字来自于希腊语（myast henia：肌无力）和拉丁语（gravis: 严重的）。幸运的是，肌无力 是罕见并且无痛的。它是由于神经肌肉传递（我们肌肉的“点火 系统”，

19、见第 2 章）发生障碍所致。肌无力可有三种不同的表现形 式： 重症肌无力（MG）是目前最常见的肌无力。在这里，免疫攻击仅 损害了我们“随意”肌肉的点火系统。肌无力具有典型的波动性， “易疲劳性”，-你用力越大，无力越重。所以患者通常晨起最有 力，日间活动后肌肉力量逐渐下降。 先天性肌无力（见于不到二十分之一的肌无力患者）在这里，遗 传缺陷导致“点火系统”不能有效地工作。（见第 2 卷） Lambert-Eaton 肌无力综合症（LEMS） ( 约占的肌无力患者的二 十分之一)。类似的免疫攻击不仅损伤了随意肌肉的神经末稍，而且 还损伤了“自主”肌肉（例如血管，肠道和膀胱，见第 2 卷）的神 经末

20、梢。 肌肉的无力并不会影响感觉（如触觉或温度觉）或导致疼痛，虽然 过度用力可以引起疼痛（常见于颈部或背部）。 对于新病人来说，患上重症肌无力意味着什么 我们不希望您看到后面几页后出现恐慌。 从好的方面开始 重症肌无力症状通常可以得到很好的控制，以至于大多数患者 可以度过完整的一生。 如果您注定要得一种“自身免疫性”疾病，那么重症肌无力是 最具有可治性的疾病之一，它很少伴发疼痛，很少患者有长期不适 。事实上很少有患者死于肌无力。 治疗措施随时都在改进，在您的帮助下，我们将不断努力。 每一位重症肌无力患者都应该做自己最好的医生，找出自己最 佳的方式来控制肌无力症状。 您一定不能让重症肌无力控制您的

21、生活。 在另一方面，您需要预先得到些警告： 您的重症肌无力将会伴随您许多年。不要坐在那里等着病情缓 解；只有二十分之一的重症肌无力患者在一年内没有任何治疗的情 况下病情可以得到缓解。 您有可能不得不合理安排您的一天，把最重要的活动安排在您 最有力的时候。 重症肌无力通常会影响到面部的肌肉和声音，因此人们，特别 是在第一次见面时，可能通常不会理解您：例如，甚至对您尽力做 出的微笑表情产生误解（尽管已经尽力而为，肌无力患者的微笑仍 可能看起来像怒吼表情）。 您几乎总是需要药物治疗，而且需要忍受它们的不良反应。对 大数人来讲，药物的疗效远大于副作用。 症状是什么样的？ 在类型和严重程度上，没有两位患

22、者会出现完全相同的症状。起病 可以很突然；也可以很平常，它有可能是逐渐的或隐匿性的，以至 于很容易被忽视，或只有在延误后才能确诊。 大多数情况下，它开始于我们时常运用的肌肉例如，出现眼睑下 垂和复视（即影响眼球的活动，但不包括聚焦）。有时这些眼部肌 肉是唯一受累的肌肉。通常，脸部肌肉的无力会导致“怒吼”样的 笑容，或者发音出现鼻音，甚至出现声音减弱，或含混不清，很难 让人理解。重症肌无力经常影响咽喉部、颈部和躯干部的肌肉；有 时也影响手部、臂部和腿部的肌肉，导致抓握和行走无力，但这种 情况相对少见。因此，重症肌无力有“从头至脚向下受累”的倾向- -离脚越近，症状越轻，肌肉受累的可能性越小。 如

23、果无力影响到吞咽和咀嚼，吃东西可能会很缓慢，会有被食物碎 屑噎住或误吸的风险，可能导致肺部感染。更严重的是，患者可能 出现呼吸困难，甚至呈危重状态因此叫作“重症”：在 1930 年以 前，重症肌无力通常导致很多患者死亡。如果患者的呼吸困难很严 重，将出现“危象”，需要住院进行呼吸机辅助呼吸。 现在，随着治疗水平的显著提高，重症肌无力很少缩短患者的寿命 ，尽管治疗有一些副作用，大多数患者可以有自主的生活。重症肌 无力症状通常会在患病三至五年内达到顶峰，随后逐渐减轻。不幸 的是，大约每五位患者中仅仅只有一位能永久的“摆脱”重症肌无 力（如，达到“缓解”），大多患者需要学会稳定其症状。 什么会导致重

24、症肌无力恶化？ 许多情况可使无力加重，包括感染（例如感冒，肺炎，或牙龈脓肿 ），发热，高温，过度用力和情绪紧张。有些女性患者注意到在月 经期，以及怀孕和分娩阶段重症肌无力症状会加重。甲状腺功能过 低和过高都会使重症肌无力加重；使用利尿药物和频繁呕吐导致的 盐分丢失，手术或放射治疗的应激也可使重症肌无力加重。 谁会患重症肌无力？ 我们这一生从摇篮时期起一直到走进坟墓都有可能罹患重症肌无力 ，无论种族和性别均可受累。青年女性（10-40 岁）更易受累，随着 认识的深入，我们发现老年重症肌无力患者的人数，特别是男性患 者，似乎正在增加。“免疫类型”是不会遗传的。重症肌无力很少 出现一个家族内的多个成

25、员受累，尽管也存在某些家族性的危险因 素。例如，当双胞胎中的一位被证实患有重症肌无力时，与其他没 有患病的双胞胎个体相比另一位将更易患病，既使如此，风险仍低 于五分之一。没有任何迹象表明重症肌无力将会经由患者而发生传 播。虽然它常在感染后起病，但目前没有任何细菌被重点怀疑与发 病相关。 所有的人种均可出现重症肌无力，但疾病的表现形式可以有很大的 不同。例如，仅眼肌受累的重症肌无力（“眼肌型重症肌无力”） 在中国和日本青年患者中很常见，尤其多见于 10 岁以前，而这在欧 洲很少见。 患者分型 大约有 10%的患者为持续的纯眼肌型重症肌无力。全身型患者中通常 有 10%患有胸腺肿瘤（胸腺瘤），25

26、%为早发型重症肌无力（40 岁以 前起病，大多数为妇女），50%为晚发型 MG (男性稍多)。早发型重 症肌无力患者看起来胸腺异常较多，但并未发现有胸腺瘤（见第二 章）。 最后，在每八位重症肌无力母亲中，大约只有一位母亲的宝宝在出 生后的头 2 至 3 周可出现无力（见第四章），他们通常对治疗反应 较好，并且很快能恢复正常。 为什么只有某些人会得这些疾病呢？ 关于这点我们知道得很少。然而，早发型重症肌无力的一个遗传性 危险因子也与其他自身免疫性疾病的易患性相关，因此在重症肌无 力患者中甲状腺疾病和青年型糖尿病比较多见，与他们有血缘关系 的亲属和其他人相比患这两种疾病的也更常见。但自身免疫性重症

27、 肌无力在同一家庭发生两次的机率大约仅为百分之一。 我们怀疑还应该有其他的遗传或外源性危险因子存在，例如感染， 但关于这点我们了解得很少。偶而有些患者服用治疗风湿性关节炎 的药物 D-青霉胺会出现典型的肌无力抗体和重症肌无力症状，但停 药后两者均会消失。内源性因素包括胸腺肿瘤（“胸腺瘤”），大 约存在于十分之一的肌无力患者，以及早发型肌无力患者的胸腺异 常（见第二章）。 此帖子已被 天山雪莲 在 2009-12-14 12:13:08 编辑过 大千世界 不二法门 发表时间：2009-12- 14 12:03:25 IP：已记录 转播到腾讯微 博 No.2 2 哪里出了问题和为什么会出现问题 正

28、常肌肉的“点火系统”以及它是如何出现问题的 当电冲动从大脑传到神经末梢时，神经末梢释放一种化学递质-乙酰胆碱“点火钥 匙”。这些递质跨过一个狭窄的间隙，插进了特制的“锁孔”-肌肉表面的乙酰胆 碱受体，接着通过复杂的电生理作用机制触发了肌肉的收缩。多余的乙酰胆碱被一种 特殊的蛋白破坏-乙酰胆碱脂酶它可以使肌肉再次放松。药物如新斯的明（Neostig mine）和溴吡啶斯的明（Pyrido-stigmine）抑制了乙酰胆碱脂酶，因此递质的传递 将持续较长时间，有了更多的触发机会。由于乙酰胆碱也能刺激内脏系统的非随意肌 肉活动，故这些药物可使这些肌肉过度活动而导致腹泻。通过药物普鲁本辛（Propan

29、 theline）来阻滞这些非随意肌上的受体，可以避免出现上述情况。 在典型的自身免疫性重症肌无力中，因为遭到了抗体的破坏，乙酰胆碱受体的数量非 常少。象对付“入侵”体内的细菌一样，过度活跃的免疫细胞产生了针对乙酰胆碱受 体的抗体（见下章）。这些抗乙酰胆碱受体抗体出现在大多数（但不是全部）典型重 症肌无力患者体内。 免疫系统以及其如何出现问题的 我们有两类白细胞来保护我们以抵抗细菌和病毒等外来物质的“入侵”。“B 细胞” 来自于骨髓，负责产生抗体。这些蛋白是专门针对每个靶目标而产生的。例如，如果 您对破伤风免疫，您体内产生的抗体仅识别破伤风，而不识别“流感病毒”。抗体在 体内流动，最后锁定到它

30、们特定的靶点。它们随后激活其它增殖细胞和蛋白，最终摧 毁靶点。其它的白细胞叫“T 细胞”，来自胸腺，是免疫系统的“操纵精灵”。它们 也是针对每个靶目标而产生的。当它们识别靶目标后，将启动特异性 B 细胞，识别相 同的靶目标以产生抗体。T 细胞也可启动其它类型细胞以对抗感染。T 细胞和 B 细胞 都包括上千种不同的“家族”，每一家族识别不同的靶目标，因此免疫系统是一个巨 大的复杂的网络。 重症肌无力患者身体中，有一些免疫家族开始攻击他们自己的乙酰胆碱受体，把他们 误认为是外来入侵者。这些免疫系统的“捣乱者”可能仅仅只是一小撮，许多其它的 T 细胞和 B 细胞家族仍然在为对抗感染而战斗。他们较显著

31、的特异性给我们设计智能 化的武器带来了希望我们可以用类固醇选择性的抑制有破坏性的家族，而不摧毁整 个防御系统。 胸腺是 T 细胞初级发育的场所，它正好位于胸骨后。儿童时期其活动最活跃，他们输 送大量的 T 细胞到体内活动以寻找入侵者。在发现入侵者后，许多 T 细胞在淋巴结定 居并增殖，将它们的一些后代输送到体内继续活动。 在早发型重症肌无力，胸腺被可以产生抗体的淋巴腺样的“工厂”所 占据。这有可 能是少数肌肉样细胞所导致的，这些肌肉样细胞也存在于正常胸腺组织中。有可能正 是在这些“工厂”中，抗体结合和攻击乙酰胆碱受体的能力更强。去除胸腺（胸腺切 除术）可能暂时阻止这种进展，但也有其它的理论来解

32、释胸腺切除术对重症肌无力的 益处。 胸腺瘤是胸腺“结构细胞”的肿瘤。幸运的是，大多数是良性的，但他们的确应该被 切除，因为他们可以在局部侵袭，（例如入侵到肺部）。更重要的是，患有重症肌无 力，是一个针对胸腺瘤检查的早期且有价值的警告；感谢普通的放射线扫描，胸腺瘤 通常可以被扼杀在萌芽时期。然而，有些可能在他们被发现前就已经扩散了。即使在 最糟的情况下 ，与其它肿瘤相比，它们对放疗和化疗的反应也比较好。不幸的是， 在通常情况下，胸腺瘤切除后重症肌无力的症状改善似乎不是很显著。 胸腺瘤看起来像正常胸腺的疯狂生长，例如产生过多的 T 细胞。粗略估计三分之一的 胸腺瘤患者有重症肌无力，少数有自身免疫性

33、骨髓功能衰竭。我们“认为”胸腺瘤通 过某种途径产生了针对乙酰胆碱受体的免疫应答，但是对这点，不像我们对肺部肿瘤 在 LEMS 中的作用那样了解得那么清楚。这个观点对胸腺瘤在人体内的作用这一通常 很困难的研究来说是很有意义的线索。 3 重症肌无力是如何诊断的？ 虽然重症肌无力是一种少见的疾病，但无力和易疲劳却是很普通的现象，他们可由很 多因素导致，以至于重症肌无力的早期诊断常常被忽视，尤其是在症状很轻微和较局 限时。但病人对他们症状的描述和明显的肌无力形式，都会被熟悉重症肌无力的大多 数医生们所警惕。一旦怀疑重症肌无力，可以通过不同的方式加以验证：一种是通过 重复活动眼睛，胳膊或大腿的疲劳测试。

34、这不需要任何设备就可进行，或者可以通过 用无害电针刺激神经而记录肌肉对电刺激的反应肌电图（EMG）来检测。在重症肌 无力患者，反应会在最初几次刺激后逐渐减弱，单纤维肌电图可以提供最敏感的检测 。EMG 也有助于鉴别出 LEMS 和先天性肌无力，对它们的治疗是不同的。 第二步是注射一种短效的抗胆碱脂酶药物，例如“腾喜龙”（氯化腾喜龙 Edrophoni um），注射前和后分别测量受累最严重肌群的肌力（通常是他们中的两个）。目前这 种腾喜龙试验已很少使用，因为它有一定的风险，必须在有抢救设备的医院里进行， 以防万一。另一种可选择的方法是，给予抗胆碱脂酶药物治疗，病人的症状在服药后 能得到改善也是有

35、用的诊断依据。 最特异性的诊断测试是针对典型乙酰胆碱受体抗体的血清学检测。大约 85%的重症肌 无力患者体内存在这种抗体，而其它肌肉疾病的患者体内几乎检测不到它。大约有 1 0%左右的典型肌无力患者有其它抗体，这是针对启动锁附近一个不同靶点的抗体，被 称为 MuSK。牛津大学已经开发了一种针对这种抗体的新的检测方法。 4 重症肌无力是如何治疗的 有五种主要的治疗方式；大多数病人根据自身病情把这几种方法混合使用而获得控制 。 1 一些普通的方法对重症肌无力会很有效。充足的休息和均衡的饮食会确实有所帮助 。如果可以，患者最好能避免感染，某些药物和所有形式的紧张，尽管这些说起来比 做起来容易。患者应

36、尽量缓慢活动，这样他们可以不会使自己过度劳累；在他们觉得 最有劲时（例如早晨）处理较繁重的工作。 2 溴吡啶斯的明 Pyridostigmine 是第一线的武器；有点像汽车的节气门，它给有缺 陷的点火系统一个好的机会来点燃，从而提供暂时的推进力；它可以使某些肌肉变得 有劲。但它不能清洗火花塞例如，它不能治愈重症肌无力患者潜在的免疫或遗传性 的缺陷。 由于溴吡啶斯的明的作用仅持续数小时，对病人来说记住经常服用比担心它的确切剂 量要重要得多，溴吡啶斯的明的剂量在不同病人之间和同一病人的不同时期变化较大 。一般溴吡啶斯的明的剂量为每 3 或 4 小时 30 至 90 毫克（半片至一片半），总是保 持

37、最小剂量是为了一方面避免它的副作用，另一方面避免它的耐受（随着使用时间的 延长，它的效果会降低）。这种药物有时会导致胃痛和腹泻，因此它需要与刺激性小 的食物同时服用，例如饼干和牛奶，以减小它的副作用。这些副作用也可通过提前 3 0 分钟服用普鲁本辛 Propantheline 而减少。 过量服用溴吡啶斯的明可以导致肌无力症状恶化，称为“胆碱能危象”。对每天服用 少于 6 片（每片 60 毫克）溴吡啶斯的明的患者来说，这种情况通常不会出现。显而 易见，将它与肌无力危象相区别是很重要的，肌无力危象需要完全不同的治疗（例如 ，更多的溴吡啶斯的明）。如果您怀疑您有上述任何一种情况，您应该立即找您的医

38、生咨询。过量的溴吡啶斯的明可以导致肌肉抽搐，多汗，流涎（流口水）和肺部分泌 物增加（痰），以及瞳孔缩小。 3 血浆交换 Plasma exchange 为治疗重症肌无力根本的免疫缺陷，有两种短期的措 施。第一种是把致病抗体简单从血液中洗涤出去；通过一种彻底地血浆交换（血浆除 去法），几升血液连续抽出，在分离器中旋转，除去抗体的红细胞通过人工装置回输 （白蛋白和盐溶液）。大约三天后，症状开始出现明显的改善，直至第四周达到高峰 。随着抗体的逐渐产生，其效用逐渐消失。此法大多用于“救急”，例如即将发生呼 吸危象、手术前或应用类固醇药物治疗的初期。它是非常安全的。 血浆交换必须在密切的医疗监护下进行，

39、需要在监护病房住院 5 天，通过持续静脉通 路（通常为腹股沟穿刺）连接分离器，每天大约进行 4 小时。 目前，另一种供选择的方法为“IvIg”，它的含义是：把从大量的健康献血者中提取 出来的全抗体（Ig），通过静脉输注体内（Iv）。它的确有一定疗效，但 6 至 8 周后 症状又会出现。我们不知道它是如何起效的，目前基于理论的解释多于明确的证据（ 它有可能仅仅是稀释了致病重症肌无力抗体的浓度，或制约了抗体产生的旁路放大效 应）。它要比血浆交换便宜，同样也需要在医院加护病房住院 5 天进行治疗。Ig 通 过手臂上小静脉每天 5 小时缓慢滴注。患者有时会出现头痛、皮疹或一过性血压升高 。血液学检测用

40、于监控可能出现的对肾功能的影响。就其本身而言，使用人类血制品 不可避免会有一定的风险。尽管对已知的病毒（肝炎和 HIV）进行了很仔细的筛查, 但其仍有可能携带某些无法预料的新病原体。 4 胸腺切除术 Thymectomy 通常用于胸部肿瘤（胸腺瘤）的患者，以防止它们扩散。 不幸的是，对早发型重症肌无力似乎效果不佳。现在胸腺切除术的作用并未完全证实 *，但我们相信大约有四分之一的患者最终可达到完全的停药缓解状态，另外有一半 的患者可有显著的改善。它通常用于希望停止类固醇治疗的患者，但并不是一直都有 效。症状的改善并不是在术后立即出现，大概需要在 2 年后达到最大疗效*，即使在 疗效出现后，也有出

41、现复发的可能性。很遗憾，我们无法提前预测胸腺切除术对谁有 效*。不管怎样，胸腺切除术本身并不会使重症肌无力病程恶化。它是否会对 45 岁以 上的患者有所帮助，目前还不是十分清楚*。 *我们希望未来的临床研究结果可以回答这些问题 胸腺切除术是一种安全的手术。做为一项大手术，它仅在患者重症肌无力症状取得较 好控制时进行，这项手术最好在专门的中心做。 5 长期免疫抑制剂 a 强的松 Prednisone 首选的药物为人工合成的类固醇“强的松”或“强的松龙”，需口服。在服用 2 至 6 周后肌无力的症状能确实得到改善。他们降低致病抗体的损害，也许还有其他的 免疫抑制效应。 您也许已经知道类固醇是把双刃

42、剑。请记住，对绝大多数患者来说，它们的正作用远 远大于副作用，因此，千万不要因噎废食。显而易见，在类固醇和其他治疗之间做出 选择需要慎重。仅仅只有大约十分之一的患者因其副作用而不得不放弃使用它。您的 医生会详细告诉您这些细节，但这里有一个很简单的总结。 一般来讲，正如您所了解的那样，每人的个体差异都很大：他们确实会对类固醇有所 反应正作用和副作用均有。开始几天，类固醇可以使肌无力症状加重，因此我们从 小剂量开始逐渐递增，直到重症肌无力症状得到控制，然后减量至我们可以减到的最 低剂量。最后，大多数患者可以达到一个稳定的水平，在正作用和副作用之间达到平 衡。同样的，每位患者的最佳剂量都有所不同。很

43、遗憾，很少有方法能统一给出患者 的最佳剂量。 副作用主要有以下三个方面： 因为它们抑制免疫应答，类固醇必定会导致感染的风险增加。通过合理的自我照顾 （例如避免到拥挤的场所），您可以在不完全隔离自己的情况下，把风险降到最低。 类固醇由我们身体的肾上腺自身产生，并受严格的控制保持正常水平。它的主要工 作是调整我们一天的状态，使我们度过各种应激事件（如，外伤或阑尾炎），因为患 者使用的是非常规的高剂量，这可能会抑制我们的肾上腺功能。因此，我们对这些打 击将不再有“缓冲”能力，可能突然被危象而击倒。隔日给药的方式可起到部分预防 的作用，并使我们的肾上腺保持警觉。即使如此，无论什么时候，减量的过程都必须

44、 缓慢进行。因此，每位服用类固醇的患者必须携带一张卡片以提醒其他人。 类固醇降低很多细胞的活动。因为这种或其他的原因，它们也可能导致其它的副作 用，包括； 体重增加，情绪改变，睡眠障碍，糖尿病和高血压；皮肤改变包括：皮 肤变薄，易有瘀青以及异常的毛发生长；骨质变薄（可用其他药物加以预防）；胃溃 疡，青光眼和白内障。 关于类固醇更详细的信息请看第 5 卷。 b 硫唑嘌呤 Azathioprine(依木兰) 这种药物也可减少抗体的产生，但至少服用一年才能把它“甩开”。它通常用于那些 不能单独用溴吡啶斯的明控制症状的患者。它用于增加类固醇的作用，和/或减少其 用量。它的副作用包括过敏；也有肝脏损坏和

45、骨髓抑制，故开始服用时，每周需作常 规的血液学检测，以后须每两个月检查一次（由家庭医生完成），有些病人在服用它 的最初几周就有反应，如发热，恶心，呕吐，缺少食欲或腹痛，这时必须停止服用。 在怀孕期间，患者在理想的情况下应尽可能的避免绝大多数药物；当然许多在怀孕期 间必须服用硫唑嘌呤和/或强的松的妈妈也生了健康的宝宝。长期服用，可能会增加 患一种叫做淋巴瘤的癌症的风险，但其绝对风险很低。与强的松一样，它的正作用远 远大于这些危害。 c 其它免疫抑制剂 还有些其它的免疫抑制剂，例如环孢素 A、氨甲喋呤和吗乙基麦考酚酯（骁悉），这 些通常仅用于无法服用上述一线药物的患者，这些药物并没有在重症肌无力患

46、者中进 行较完善的测试研究，同时它们也有自己的副作用，部分原因是他们是更强大的免疫 抑制剂。 5 麻醉剂与重症肌无力 肌无力总是给麻醉医师带来挑战。现在，他们对肌无力认识较多，很少再会带来问题 。感谢对肌无力日趋完善的认识，术前准备，术中监护和治疗，您应该忘掉所有过时 的恐怖故事。 正如您所了解的那样，您可选择局部或全身麻药。 局部麻醉药（例如, 利多卡因，布比卡因）注射在神经周围，通过阻滞他们的电活动 来“冻住”他们。因此，来自这些神经支配区域的感觉将会被封闭几小时。无论是在 神经末梢注射，（例如，腭神经），还是脊髓神经根注射（例如脊髓麻醉和硬膜外麻 醉），其原理几乎相同。脊髓麻醉和硬膜外麻

47、醉适合于腰部以下的手术，例如，髋部 ，膝部的手术，静脉曲张，疝气，甚至某些妇科手术。你们中的大多数会喜欢它们- -不仅能避免某些局麻药导致的呼吸无力，而且也可使您的重症肌无力治疗正常进行 。提前给予的轻微镇静能有助于您消除紧张，-这有点像一片安眠药或一杯特别的烈 酒。 在使用任何全身麻醉药物前，最好把您的肌无力症状控制在最佳的状态。这有可能意 味着需要大约提前一周或更早改用血浆交换或静滴丙种球蛋白治疗。只要按照下述处 理，这对重症肌无力患者来说，与其他患者一样安全： A 肌肉松弛剂 这些药物可使所有的随意肌肉麻痹（通过阻滞肌肉启动）。我们使用它们是为了有助 于外科医生更容易进行“深部”的手术操作，例如，胆囊手术等。 因为它们同样也 会使您的呼吸肌麻痹，我们必须在您的气管处接一个管子与呼吸机装置（呼吸机）相 连。（在以往的日子里，我们不