隐球菌性脑膜炎继发颅内高压压迫性视神经病变的治疗--视神经鞘切开减压术.doc

1、隐球菌性脑膜炎继发颅内高压压迫性视神经病变的治疗-视神 经鞘切开减压术 发表者： 四川省人民医院眼科 陈辉 (访问人次：35) 陈辉，美国 Dean A McGee 眼科研究所博士后，副教授、副主任医师，擅长各种神经眼科诊治和手术； 擅长眼表疾病，以及眼部美容整形手术。 最近在临床碰到了几例新型隐球菌性脑膜炎的患者，他们皆继发进行性颅内高压，长期存 在，导致视神经严重受压，仅存留光感或者手动的视力，光定位不准确。已为他们实施双 眼视神经鞘切开减压术。效果甚好，部分患者视力有所提高，视乳头水肿很快消失，头痛 减轻，颅内压有所下降，能够停用激素，甘露醇等。 与神经内科医生和神经外科的医生相继做了深

2、入的交谈，并查阅了大量国、内外的新型隐 球菌性脑膜炎患者的药物和手术治疗方案，深感国内在此领域对视神经的保护的手术措施 没有得到有效地实施。不少患者在焦虑和绝望中等待失明。 在此，综合国内外文献，以及我们手术的经验，发表本文，以方便医生、患者了解本病， 使更多的此类患者的视力、视神经得到有效地保护。并最大限度的减少激素等的副作用。 隐球菌性脑膜炎继发颅内高压压迫性视神经病变的治疗： 视神经鞘切开减压术 1 隐球菌性脑膜炎是由新型隐球菌感染脑膜和( 或)脑实质所致。近年来随着广谱抗生素、激 素、免疫抑制药的广泛或不适当应用，以及免疫缺陷性疾病（如：HIV 感染）及器官移植 患者的增加，该病罹患率

3、亦呈增长趋势索。 临床表现： 1.多呈亚急性或慢性起病，少数急性起病，各年龄段均可发病，2040 岁青壮年最常见。 病程迁延, 进展缓慢。 2.早期有不规则低热,体温一般为 37.5-38.0,或表现为轻度间隙性头痛, 而后逐渐加重,出 现阵发性头痛伴恶心,频繁呕吐等颅内高压症状；可见明显脑膜刺激征: 颈项强直, Kernig 征、Brudzinski 征阳性。部分患者因局灶性脑组织损害，可出现偏瘫、抽搐、失语等症状 。 3.进行性颅内压增加是此类患者致死、致残的主要病因。 1.）患者常因无法度过早期恶性颅高压（可高达 400mmH2O 以上）而导致脑疝形成，死 亡； 2.）约半数以上患者因急

4、性高颅压压迫视神经，致双眼视乳头水肿，视力急剧下降，视物 模糊； 3.）如果颅高压持续存在或者进行性升高，长期的不到有效控制或缓解，将长期压迫视神 经，进一步导致视野缩窄，最终失明。视神经萎缩, 视力障碍或盲是新型隐球菌脑膜炎的 主要后遗症。 4.）少部分患者（位）听神经、面神经、外展脑神经受持续颅内高压压迫出现部分或完全 性麻痹，出现听力下降，双眼外展受限等。 4.实验室检查： 1.）脑脊液：压力增高，外观微混或淡黄色。蛋白含量轻中度升高。细胞数增多，多在 100106/L 左右，以淋巴细胞为主。氯化物及葡萄糖多降低。脑脊液涂片墨汁染色可直接 发现隐球菌，即可确诊该病。 2.）乳胶凝集 (L

5、A)试验可检测感染早期血清或脑脊液中隐球菌多糖荚膜抗原成分。此方法 较墨汁染色具有更高的特异性和敏感性，脑脊液检测阳性率可高达 99%，若抗原阳性滴度1 :8，即可确诊为活动期隐球菌脑膜炎。 5.影像学检查： 1.）颅脑 CT 缺乏特异性，40%50%显示正常，其阳性率与病程的不同阶段有关，病程 越长阳性率越高。可见脑室扩大、脑积水、脑膜强化及脑实质内不规则大片状、斑片状或 粟粒状低密度影，少数显示小梗死灶或出血灶。 2.）颅脑 MRI 可显示脑实质内 T1 呈低信号 T2 高信号的圆形或类圆形肿块、血管周围间隙 扩大，部分呈多发粟粒状结节样改变。 治疗方案： 1. 针对病因：新型隐球菌 1.

6、）治疗全身免疫疾病及其他感染灶：如 糖尿病 ，脚癣，艾滋病等 2.）全身应用两性霉素 B、氟康唑、5-氟胞嘧啶等抗真菌药物，可能的缺点：药物毒性， 肝肾功能损害，单一用药耐药等。 3.）鞘内注射两性霉素 B、氟康唑、5-氟胞嘧啶等抗真菌药物，缺点：一般适用于难治性 患者的候补补措施；需反复注射；脑疝、腰穿操作等并发症 2. 对症治疗：降低颅内压，减轻水肿，减轻症状 1.）甘露醇，乙酰唑胺等药物降低颅内压，缺点:仅对部分患者有一定的效果；降压幅度不 够大；长期使用可导致全身电解质紊乱，肾结石等 2.）部分学者使用皮质类固醇激素，但有争议。缺点:一切长期使用激素的副作用，如向心 性肥胖，高血压，精

7、神障碍，糖尿病等。 3. 手术治疗：降低颅内压 1.）反复腰穿间断地释放脑脊液，缺点：需长期反复行腰穿；一切腰穿术的肯能并发症。 2.）腰部导管引流、侧脑室引流或脑室腹腔闭式分流，缺点：适用于高颅内压、频繁腰穿 不能有效控制颅高压症状的病人；长时间与外界相通的腰部导管引流很容易合并细菌感染, 故腰部导管引流时病人需要住进重症监护病房。即便颅内压下降，不一定能够有效保护视 神经；需神经外科医生实施。 2.）视神经鞘切开减压术：保护视神经，是保护视神经的有效方法；部分降低颅内压，减 轻患者头痛等颅内高压症状。缺点：显微手术难度高，需专业的神经眼科医生实施；有球 后出血、暴盲（很低的几率）的可能；国

8、内掌握该手术的人甚少。 隐球菌性脑膜炎继发颅内高压压迫性视神经病变的治疗： 视神经鞘切开减压术 1 1、隐球菌性脑膜炎患者视力下降的原因： 如前所述，视神经萎缩, 视力障碍或盲是新型隐球菌脑膜炎的主要后遗症。 目前认为，1、患者因急性高颅压压迫视神经，致双眼视乳头水肿，视力急剧下降，视物模 糊；如果颅高压持续存在或者进行性升高，长期的不到有效控制或缓解，将长期压迫视神 经，进一步导致视野缩窄，最终失明。2、少部分患者（位）听神经、面神经、外展脑神经 受持续颅内高压压迫出现部分或完全性麻痹，出现听力下降，双眼外展受限等。3、虽然病 理报告（或尸检）显示隐球菌脑膜炎患者的主要病理该变在脑膜及脑池，

9、（大体显示脑膜 血管充血、脑回增宽、脑沟变浅软脑膜混浊不清，尤以脑底部为重。索桥池、视交叉池、 小脑延髓池、外侧沟、脑底部及扩张的蛛网膜下隙内，可见黄色黏稠冻胶样的渗出物。） 但少部分患者脑组织内可见小颗粒状结节或囊状物，内有胶样渗出物；不排除隐球菌对脑 实质的损害。也有少量的病例在做视神经鞘切开减压术后，对视神经鞘取活检，显示隐球 菌在视神经鞘存留，提示隐球菌本身可能会攻击视神经，即，隐球菌或其毒素本身有可能 参与了视神经的损害。 回顾国外的文献报道，但部分学者认为，长期的持续的、或进行性的颅内高压是导致视 神经受损的主要原因。可参见相关英文文献。 2、视神经鞘切开减压术的手术过程及原理 视

10、神经鞘切开减压术是一种直接经眼眶，暴露视神经眶内段，切开眶内段视神经鞘从而引 流脑脊液于眼眶组织，降低颅内压的手术。优于视神经鞘在视乳头处的盲端结构，导致视 神经所受的压强远高于视神经其他部位。通过该手术，使视神经鞘视乳头盲端的压力和压 强有效缓解。最终实现视神经保护，临床表现为：视乳头水肿消失，视力提高，颅内压下 降，脑膜刺激征减轻或消失。 该手术目前在国外主要应用于良性颅内高压（又名：特发性颅内高压、大脑假瘤，idiopath ic intracranial hypertension, IIH）所致的视力下降，和外伤后视神经蛛网膜下腔出血的患 者(我们的手术成功报道，将在后文提及)，可能对

11、非动脉缺血性 视神经病变患者有帮助。 实际上，对于任何原因导致的颅内压增加进而压迫视神经所导致的视力下降，或者视野缺 损、缩窄，视神经鞘切开减压术是最好的选择。 该手术在复杂程度和风险控制方面优于视神经管减压术，效果不亚于视神经管减压术。 3.目前已使用视神经鞘切开减压术的治疗的个案 隐球菌性脑膜炎顽固性颅内高压压迫视神经 1 例 双眼，颅内高压发生后 5 各月手术 。术后头痛消失，视乳头水肿消失，停用激素。视力轻度提高（因长期压迫，视神经损害 过重），阻滞了参与视力视野的恶化。 外伤性视神经病变 2 例 1 例，外伤后 3 天接受手术，术前无光感； 术后既有光感，逐渐增至手动，目前有数指的视

12、力。 1 例，外伤后 2 天接受手术，术前光感的视力，视野全黑； 术后出院视力 0.3，视野改善至颞上象限缺损。 2012-8-14 更新： 在过去的两个月左右，手术例数直线上升，已有近 10 名视神经病变患者得到有效治 疗。 我要声明的是：该技术在国外已经开展了有约 20-30 年；如果您英文好的话，可以在 PUBMED 上搜搜相关的文献，并阅读理解，向患者和家属做出宣传，给他们一个不失明的 机会。 国内开展的很少，未开展的原因我主管猜猜，可能有：1 、技术未掌握。2、医生或者 患者在此方面认识不够，知识更新不够。3 、真正能掌握神经眼科的医生，国内人数屈指可 数。在美国掌握该领域和该技术的医生也不超过 20 名（我的导师告诉我的）。 我想再次在此宣传，某些视神经病变：如：外伤性 视神经病变，各种颅内高压压迫视 神经病变，视神经鞘切开减压术是保住视力或者复明的非常好的选择。越早期治疗越好。