新生儿糖尿病,新生儿糖尿病的定义:生后6个月之内发生的糖尿病.新生儿糖尿病(neonataldiabetesmellitus,NDM)在欧美的发病率约为1:400000450000.分型:暂时性新生儿糖尿病(TNDM):(约占NDM的50-60%.)永久性新生儿糖尿病(PNDM),暂时性新生儿糖尿病(TNDM),病因和发病机制主要发病原因:胰腺细胞发育成熟迟缓。胰岛素在胎儿生长发育中起决定性作用,TNDM患儿宫内发育迟缓(IUGR)的发生率约为74,提示胎儿时期已存在胰岛素分泌缺陷。研究发现:父源6号染色体的不适当表达与TNDM的发生有密切关系。目前已发现了3种6号染色体的异常.约60的TNDM患儿是由6号染色体异常所导致的.,新生儿糖尿病患儿没有典型的“三多一少”症状,约有40的患儿在就诊时处于酮症酸中毒状态。TNDM的临床表现:早至生后5d,最晚生后6周发病,通常在3周以内发病,临床经过呈一过性。患儿高血糖症可持续2周以上,需胰岛素治疗,其尿糖阳性,尿酮体阴性或弱阳性。多数患儿伴有IUGR,有的伴严重脱水。另外较常见的症状还有消瘦、烦渴、多尿,先天性心脏病,泌尿系统