,第六篇血液系统疾病,第六章溶血性贫血,弋矶山医院血液内科黄东平,溶血性贫血（HA）概述,定义临床分类临床表现发病机制与实验室检查诊断和鉴别诊断治疗,一、定义,溶血是一组由于后天或先天的各种原因使红细胞遭破坏寿命缩短的过程。HA系指红细胞破坏超过骨髓造血代偿功能而发生的一种贫血。如溶血发生而骨髓能代偿时，临床无贫血，称为溶血性疾病。,二、临床分类,红细胞自身异常所致的HA红细胞外部异常所致的HA,（一）红细胞自身异常所致的HA,红细胞膜异常遗传性红细胞酶的缺乏遗传性珠蛋白生成障碍血红素异常,红细胞膜异常,遗传性红细胞膜缺陷遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘性细胞增多症、遗传性口形细胞增多症获得性血细胞膜糖化肌醇磷酯（GPI）锚链膜蛋白异常，如PNH,遗传性红细胞酶的缺乏,戊糖磷酸途径酶缺陷如G6PD缺乏症等无氧糖酵解途径缺陷如丙酮酸激酶缺乏症等核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷等,遗传性珠蛋白生成障碍,珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病、血红蛋白病S、D、E等珠蛋白肽链数量异常地中海贫血,血红素异常,先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，原卟啉型、尿
