结缔组织病,红斑狼疮,皮肌炎,硬皮病,结缔组织病,一,二,三,皮肌炎:主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病,慢性和亚急性发病为主。本病有六种亚型:多发性皮肌炎(皮肤未累及、仅有肌肉症状时称为多发性肌炎PM)、成人皮肌炎、皮肌炎合并恶性肿瘤、儿童皮肌炎、合并其他结缔组织病得皮肌炎、无肌病性的皮肌炎,皮肌炎dermatomyositis(DM),二皮肌炎,病因和发病机制临床表现实验室检查组织病理学检查诊断和鉴别诊断治疗,病因和发病机制自身免疫(免疫抑制疗法有效)感染(儿童多有上呼吸道感染史&弓浆虫&EB病毒&柯萨奇病毒。)肿瘤遗传(HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR53、HLA-DR6、HLA-DR7),临床表现,皮肤表现:特异性皮损1.眶周紫红色斑(Heliotrope征),皮肤表现:特异性皮损2.Gottron丘疹,皮肤表现:特异性皮损3.皮肤异色症,皮肤表现甲周红斑前胸v字红斑血管皮炎损害甲小皮角化部分患者特别是儿童可能有钙沉着症(在皮肤、皮下组织、关节周围、肌肉),可有瘙痒等,临床表现,肌炎表现可以累及横纹肌,也可累及平滑肌受累肌群的无力、疼痛、压痛,急性期有肿胀