浆细胞肿瘤,一、定义和分类,免疫分泌性疾病是由于终末期B细胞（浆细胞或浆细胞样淋巴细胞）单克隆增殖，大量分泌同质性免疫球蛋白（也称M蛋白或单克隆组分、单克隆免疫球蛋白）的结果。分泌单克隆免疫球蛋白可为恶性疾病（如原发的浆细胞骨髓瘤，累及淋巴和浆细胞的重链病和Waldenstrom巨球蛋白血症），也可是良性疾病或恶性疾病的前期如意义未明单克隆免疫球蛋白血症（monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS）。浆细胞骨髓瘤的变异包括定义的组织免疫球蛋白沉积一类综合征：原发性淀粉样变性、轻链和重链沉积病。浆细胞肿瘤的分类见表1。,二、浆细胞骨髓瘤（PCM）及其变异型,（一）定义,浆细胞骨髓瘤（plasmacellmyeloma,PCM）是以骨髓为主要病变器官的多灶性浆细胞肿瘤，以血清单克隆球蛋白、溶骨性骨质破坏、病理性骨折、骨痛、高血钙和贫血为特征，表现为一个宽大的疾病谱：从局灶性、冒烟性或惰性到侵袭性、弥散性。后者为浆细胞浸润不同器官的浆细胞白血病，也可由于异常免疫球蛋白链沉积组织导致沉积性病变。疾病诊断基于病理所见、放射线
