,作者:田新平,单位:中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院,第八章,干燥综合征,重点难点,干燥综合征的临床表现和分类标准,干燥综合征的相关辅助检查和治疗要点,干燥综合征的病理、病因和发病机制,一、概述,内科学（第9版）,（一）概念原发性干燥综合征（primarySjogrenssyndrome，pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。（二）流行病学估测我国pSS的患病率为0.290.77，好发年龄为3060岁老年人的患病率为24.8女性多见，男女比为191：10,二、干燥综合征的病因和发病机制,内科学（第9版）,确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。遗传易感性：HLA-DRB1*0301、DQA1*0501、DQB1*0201单倍体型病毒感染：如EB病毒免疫异常：T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身抗体（尤其是抗SSA和抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造成组织损伤,三、干燥综合征的病理,
