,作者:高素君,单位:吉林大学第一医院,第六章,溶血性贫血,第一节概述,第二节遗传性球形红细胞增多症,第三节红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,第四节血红蛋白病,第五节自身免疫性溶血性贫血,第六节阵发性睡眠性血红蛋白尿症,概述,第一节,重点难点,溶血性贫血的病理生理变化、实验室检查及其对临床诊断的意义;急、慢性溶血性贫血的特点;血管内、外溶血性贫血的特点,溶血性贫血的病因及分类,溶血性贫血的治疗原则,1.溶血(hemolysis)红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。2.溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)骨髓具有正常造血68倍的代偿能力,当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血。3.溶血状态(hemolyticstate)溶血发生而骨髓能够代偿时,可无贫血,称为溶血状态。,内科学(第9版),一、定义,1.按发病和病情急性溶血;慢性溶血。2.按溶血部位血管内溶血;血管外溶血。3.按病因红细胞自身异常(多为遗传性);红细胞外部因素所致(多为获得性)。,内科学(第9版),二、分类,(一)红细胞自身异常所致的HA1.膜的缺陷遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性