,作者:杨涛,单位:南京医科大学第一附属医院,第四章,肢端肥大症和巨人症,肢端肥大症和巨人症的定义及病因,肢端肥大症和巨人症的临床表现,肢端肥大症和巨人症的诊断与鉴别诊断,肢端肥大症和巨人症的治疗,重点难点,肢端肥大症的临床表现及诊断,肢端肥大症的治疗,肢端肥大症的病因及发病机制,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症:由于生长激素(GH)持久过度分泌所引起的内分泌代谢性疾病,其主要原因为垂体GH瘤或垂体GH细胞增生。好发年龄3050岁发生于青春期前、骨骺未融合者表现为巨人症,较少见;发生在青春期后、骨骺已融合者表现为肢端肥大症,其发展慢,以骨骼、软组织、内脏增生肥大为主要特征,较多见肢端肥大症的患病率国外报道大致为(0.30.8)/万不等,年发病率约为0.03/万,我国尚无准确的流行病学调查资料,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的定义及病因,垂体性:占95%98%,以腺瘤为主(占垂体瘤的25%30%),GH瘤70%80%为大腺瘤垂体外:异位GH分泌瘤(如胰岛细胞癌)、GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等)其他疾病:偶尔,垂体GH细胞增生或GH瘤