出凝血疾病诊断,Case 1,患者芦,F50y 间断四肢皮肤瘀斑2个月于2011630入院,Contd,当地医院查:血RT();凝血指标示APTT延长 57S90S,余未见异常:VIII因子活性7.5。间断予FFP、VIII因子浓缩物及抗纤溶药物等治疗,监测APTT及VIII因子水平改善不著,考虑VWD不除外来诊我院。 既往否认出血倾向;曾有三次手术史(89,03,11年),均无严重出血表现; 否认家族史,Coagulation Cascade,实验室检测,TT,诊断思路,是否为出血性疾病? 实验室检查异常 出血性疾病 “定位诊断”: 一期止血障碍 ? 二期止血障碍?纤溶异常? 凝血功能障碍:内源性?外源性?共同通路? “定性诊断”: 遗传性 or 获得性? 凝血因子缺乏 or 获得性抑制物?,如何诊断?,病史采集及体格检查: 基本特征:性别、年龄 出血诱因:自发 or 外伤后出血 出血部位及表现:出血频度 既往出血史 手术或外伤史 用药史 基础疾病 家族史,一期止血与二期止血障碍的鉴别,实验室检查:筛选试验,一期止血障碍: 血小板计数 出血时间 二期止血障碍 APTT PT TT