,儿童肺高血压与艾森曼格综合征,动脉导管,卵圆孔,左肺,右肺,脐静脉,静脉导管,门静脉,-封闭,在房间隔右侧形成卵圆窝,出生后卵圆孔关闭,卵圆孔关闭机制,肺循环压力流经动脉 导管的血流逐渐,最后 停止,形成功能性关闭 血氧动脉导管壁平滑 肌收缩使其逐渐闭塞 80%生后3月解剖关闭 95%生后1年解剖关闭,-闭锁成为动脉韧带ligamentum arteriousum,出生后动脉导管关闭,儿童肺高血压:定义和特点,婴儿出生后,肺动脉压力逐渐下降,出生后两个月,肺动脉压力应降至正常水平。若足月产婴儿出生3个月后,肺动脉平均压在海平面静息状态下25mmHg,即为肺高血压。 儿童并不是成人的“缩影”,儿童时期肺和肺血管仍处于发育阶段,其病理改变、流行病学特点及临床表现以及对药物治疗的反应与成人患者也不尽相同。,Adult median survival: 2.8 years (n=194) Pediatric median survival: 0.8 years(n=16),0,20,4