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.局灶性皮质发育不良与难治性癫痫局灶性皮质不良(focal cortical dysplasia,FCD)是大脑皮质发育不良(malformation of cortical development, MCD)的一个类型,是导致难治性癫痫的常见病因之一。早在1971年,Taylor就通过对10例行脑叶切除术的癫痫患者的手术标本病理检查结果的描述,阐述了FCD的病理学特征。 图1. Taylor报道中第五例患者病理图片:a.病变皮质可见异 常的巨型神经元,b.正常皮质,c.结节性硬化。图2. Taylor报道中第八例患者病理图片2004年Palmini等人提出了FCD新的病理分型方法,并被广泛接受和应用。他们将FCD分为I型和型,其中I型又分IA型(孤立的皮质结构异常)、IB型(皮质组构畸形伴有巨大或者不成熟,但非异形(dysmorphic)的神经元)、型则分A型(皮质组构畸形伴有异形神经元,无气球样细胞(balloon cells));B型(A型伴有气球样细胞)。 图3.
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