,ACTH在IS51:67685,7,婴儿痉挛的治疗现状,各国没有统一的标准方案,目前多以ACTH、氨己烯酸(VGB)、糖皮质激素为一线用药,其中糖皮质激素以强的松或强的松龙为代表。 VGB为欧洲国家的一线用药,多用于结节性硬化合并婴儿痉挛的患儿,但由于 VGB不可逆的视野缺损副作用,其使用受到了限制1。 美国以ACTH作为一线用药。 国内多以ACTH及糖皮质激素作为一线用药。 由于天然 ACTH 市场供给限制,日本则把维生素B6、合成 ACTH作为首选。 一线治疗无效或不能给予一线治疗时,可给予相对有效的抗癫痫药物如托吡酯(TPM)、丙戊酸钠(VPA)、唑尼沙胺(ZNS)、左乙拉西坦(LEV)等作为二线治疗。 药物难治性婴儿痉挛及不合并进行性神经系统变性疾病或代谢性疾病者则考虑手术治疗,方式多采用局部切除术、脑半球切除术或胼胝体切开术等。 生酮饮食可作为单独治疗或辅助治疗,8,ACTH和婴儿痉挛,1958年Sorel L等首次报道ACTH可有效控制婴儿痉挛 目前市场上可获得的ACTH有从动物垂体提取的天然ACTH和人工合成的ACTH1-24两种,疗效相似,Acta Neurol P