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低血钾性周期性麻痹.docx

.低血钾型周期性麻痹周期性麻痹又称周期性瘫痪,是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤 肌无力或瘫痪为特征的 疾病。按血清钾的水平可将本病分为二种类型:低钾型、高钾型 和正 钾型 周期 性瘫 痪 , 以 低钾型最 常见 。 低 血钾 型周 期性 麻痹( hypokalemicperiodicparalysis )又称低钾型周期性瘫痪,是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征,临床表现为发作性肌无力、 血清钾降低、补钾后能迅速缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型。【病因及发病机制】低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,其致病基因主要位于1号染色体长臂( lq31-32 ),该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L 型钙离子通道蛋白,是二氢吡啶复合受体的一部分,位于横管系统, 通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋 -收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作,能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发。具体发病机制尚不清楚, 可能与骨骼肌细胞内膜内、 外钾离子浓度的波动有关

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