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特发性肺纤维化临床路径（2011年版）一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.109)。（二）诊断依据。根据临床诊疗指南呼吸病分册（中华医学会，人民卫生出版社），间质性肺疾病指南（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。1.有外科肺活检资料。（1）肺组织病理学表现为UIP特点。（2）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病。（3）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。（4）胸片和胸部HRCT有典型的异常影像。2.无外科肺活检资料（临床诊断）。缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如果病人免疫功能正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。（1）主要条件：除外已知原因的间质性肺疾病；肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍；胸部HRCT表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨玻璃影；
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