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精选优质文档-倾情为你奉上 神经系统发育异常性疾病 是指胎儿在胚胎发育期，由多种致病因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病。病因：1、 单基因突变。2、 染色体异常。3、 单纯外源性因素。4、 病因不明。颅颈区畸形 是发生于颅底、枕骨大孔、上位颈椎区的畸形。一、 颅底凹陷症是以枕骨大孔区为主的颅底骨组织陷入颅腔，枢椎齿状突上移并进入枕骨大孔，使其狭窄，后颅窝变小，导致脑桥、延髓、小脑、颈髓和神经根受压、牵拉出现相应的症状晚期出现CSF循环障碍梗阻性脑积水，ICP升高。 病因： 分原发性和继发性。临床表现：1、 多在成年起病，缓慢进展，短颈， 颈，后发际低，后颈痛，耳衬短小，头颈部活动受限。2、 枕骨大孔区综合症的症状：a、 颈神经根症状。b、 后组脑神经损害。c、 上位颈髓及延髓损害。d、 小脑损害。e、 椎-基底动脉供血不足。辅助检查：颅颈侧位、张口正位X片上测枢椎突的位置：3mm以上确诊。治疗： 手术是唯一
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