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精选优质文档-倾情为你奉上神经节苷脂标准品的多样化应用神经节苷脂是酸性糖鞘脂，它实质性存在于细胞质膜的外部小叶中。在中枢神经系统的神经元细胞中尤为明显，神经节苷脂在其中起着神经递质和细胞调节剂的重要作用。参与细胞增殖，分化，粘附，信号传导，细胞间相互作用，肿瘤发生和转移。神经节苷脂与多种类型的癌症有关，它们通常在膜表面过度表达。负责神经节苷脂代谢的酶的缺乏使它们能够在多种溶酶体贮积病中积累至毒性水平，包括GM1神经节病，GM2神经节病， Tay-Sachs病和Sandhoff病。神经节苷脂在细胞中不断合成和降解。通过在一组高度特异性的溶酶体酶的催化下，依次除去寡糖基团中的糖单元，将它们降解为神经酰胺。编码这些酶的基因突变导致溶酶体中部分分解的神经节苷脂积聚，从而导致一组称为神经节苷脂病。例如，致命的Tay-Sachs病是由于遗传缺陷而引起的，这种缺陷导致不产生功能性己糖胺酶A，导致GM2在溶酶体中积累。最终，神经系统中的神经节细胞急剧膨胀，从而扰乱了神经元的正常功能。名称及描述货号规格纯度Monosialoganglioside GM
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