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多发性肌炎 皮肌炎 Polymyositis 天津医科大学总医院神经内科 谢炳玓定义：是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎，如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。病因发病机制 病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染 病 理 光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂 ，炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可 见新生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞， 晚期肌纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增 生。 组织病理：肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩 ， 组化：肌纤维内有大活化T 细胞和NK 细胞，小血 管壁有IgG 、IgM 和补体C3 。临 床 表 现 l 1 型： 单纯多发性肌炎 l 2 型： 单纯皮肌炎 l 3 型： 儿童多发性肌炎 l 4 性： 多发性肌炎重叠综合症 l 5 型： 伴发恶性肿瘤的多发性肌炎1. 发病年龄 任何年龄，但30 60 岁多 见，女性多于男性。 2. 起病形式 亚急性起病缓慢进展 3. 病前可有低热 4. 首发症状肌无力( 42% 下肢无力) ， 25% 皮疹， 15% 有肌痛或关
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