1、胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统 胎儿泌尿系统包括肾、输尿管、膀胱和尿道等器官，主要功能是生成尿液，维持机体内环境稳定。 泌尿系统起源于间质中胚层和尿生殖窦。 胚胎 12周胎儿肾开始有泌尿功能 随孕龄增大尿量增多，胎儿肾对对羊水电介质等成分横定有重要意义。肾的发生起源于两个原基 输尿管芽和后肾中胚层 源于中肾管的 输尿管芽 在原肠胚间质的尾端长入后肾中胚层，并迅速同膀胱建立了连接，所以 输尿管、肾盂、肾盏和集合小管由输尿管芽发育而来的 生后肾中胚层： 肾单位的管道系统（近曲小管、远曲小管、亨利袢以及肾小体的肾小囊）生肾组织从颅侧到尾侧相继形成三代肾 前肾未充分发育，很快退化消失。 中肾具有一定的功
2、能活动，由肾小球、中肾小管和中肾管构成，可将胎儿尿排入正在分隔中的泄殖腔。 后肾是永久肾 源于输尿管芽的后肾管（将来的输尿管）从中肾管尾端伸入生后肾组织内。 输尿管芽在泄殖腔的开口很快下移，使其最终开口于来自尿生殖窦的膀胱 后肾的上升与旋转 第 8周中肾开始消失。在女性胚胎中，中肾管退化消失 男性胚胎中，中肾管与发生的睾丸相连接而形成输精管。 后肾（永久肾）位于盆腔内，间质中胚层的尾端，后上升至腹后壁。 在盆腔内时，后肾的肾门朝向前方，光滑的隆凸面朝后。 当肾上升至腹后壁时旋转 90度，这样肾盂和肾门处的血管就如同成人肾那样朝向内侧，在整个发育过程中，肾脏都在腹膜后位尿囊 /脐尿管的异常 尿囊
3、从泄殖腔 /尿生殖窦伸至脐带内，脐尿管是尿囊缩窄的部分，后闭锁并纤维化。 如果脐尿管永不闭锁，就会形成瘘（完全开放的腔）、窦（其中一端为盲端）或囊肿 (局部未闭并膨大 ) 胚胎时期预定要消失或形成纤维索的任何管状原基都可发生这些类型的先天缺陷胎儿肾脏囊性疾病分为四型（多采用 Potter分型） 型：常染色体隐性遗传 婴儿型多囊肾 型：多囊性发育不良肾 型：常染色体显性遗传性多囊肾成人型 型：梗阻性囊性发育不良肾I型多囊肾I型多囊肾 (新生儿多囊肾、海绵肾、错构瘤 )。 双侧性肾脏极度增大，但保留胎儿分叶，切面呈海绵样 发生率 1/4-6万 肾基本结构正常。皮质内散布正常肾单位， 特征性表现结合管终端的显著扩张， 可能为常染色体隐性遗传。合并畸形很少。几乎所有胎儿均合并羊水少或过少。可在宫内自然死亡先天性多囊肾
