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神经肌肉接头疾病 Diseases of Neuromuscular Junction教学内容 （一）了解神经-肌肉接头的解剖和传递特点、 重症肌无力的病因及发病机制、临床分型。 （二）掌握重症肌无力的概念、临床表现、治疗 。 （三）重点掌握重症肌无力危象概念、类型、临 床表现、鉴别诊断和抢救原则。 （四）了解重症肌无力与Lamber-Eaton综合 征的鉴别要点。 第一节 概述 定义 神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处 传递功能障碍疾病。 神经-肌肉接头（突触） 运动神经末梢的突触膜与支配的肌纤维接近， 但并不相连，此称神经肌肉接头，也称突触 。突触的结构 F突触前膜 F突触间隙 F突触后膜突触的传递过程 电冲动 突触前膜 钙离子内流 囊泡释放 Ach 突触间隙 与AchR结合 终板电位 肌肉收缩发病机制-1 -突触传递的任一环节障碍均可产生NMJ疾病 F重症肌无力 AchR受损减少 F有机磷中毒 胆碱酯酶活力受 抑制，Ach 作用过 度延长，产生去极 化传递障碍发病机制-2 -突触传递的任一环节障碍均可产生NMJ疾病 FLambert-Eaton综合 征和氨基甙类药物 A
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