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LOGO 原发性胆汁性肝硬化 Primary Biliary Cirrhosis （PBC） 指南与进展 2014.11.26 1 概述 v一种原因不明的慢性炎性胆汁淤积性肝病 v一种原因不明的主要由T细胞介导的慢性肝内微胆 管破坏性炎症 v一种小叶间和叶间隔肝内胆管的慢性炎症性病变 v自身免疫有关 v小叶间破坏呈不可逆进行性进展 v80%-90%为女性 v84%伴有肝外自身免疫性综合征 2发现史 v 1826年，Rayer发表了第一篇有关黄瘤发生在中年妇女身上的 文章。 v 1851年，Addison和Gall观察到了皮肤的结节性黄瘤和肝脏 病理的相关性。 v Virchon是第一位描述这些皮肤损害和胆汁郁积和肝硬化的相 关性。 v在1876年，Hanot描述了高营养肝硬化和慢性瘙痒之间的关 系，这阐明了由于肝实质损害所致的胆汁郁积是瘙痒的原因。 3病因学 PBC 发病原因不清楚，有以下因素： 1、遗传因素 2、环境因素 3、免疫学的因素 4、细菌学的因素 5、淋巴细胞改变 6、白三烯作为致病因素 7、肝细胞膜抗体 4遗传 因素 v 自身免疫性疾病、可能存在某些易感基因 v 单 卵双
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