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婴儿胆汁淤积性肝病的诊治进 婴儿胆汁淤积性肝病的诊治进 展 展 1 定义 流行病学 胆汁淤积症发病机制 体格检查 胆汁淤积性肝病一周内检查程序 代谢性肝病 血清-GT对婴儿胆汁淤积症的诊断 治疗 相关小问题 预后 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 2定义 定义 n 一岁以内，包括新生儿期出现的黄疸 n 总胆红素17umol/L n 总胆红素85umol/L 结合胆红素20% 3定义 定义 n 发生于婴儿期（包括新生儿期） n 病因多种，如遗传性、代谢性、感染性等。 n 具有胆汁淤积+ 肝病两部分特征 胆汁淤积：黄疸 高间接胆红素血症 分辨染色变浅、尿色加深 部分患儿伴有瘙痒 肝病征象：肝脏增大伴/ 不伴肝脏质地改变 ALT 和/AST 增高 肝脏合成代谢、解毒、免疫、凝血 4 定义 流行病学 胆汁淤积症发病机制 体格检查 胆汁淤积性肝病一周内检查程序 代谢性肝病 血清-GT对婴儿胆汁淤积症的诊断 治疗 相关小问题 预后 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 5流行病学 流行病学 其他病因包括： 儿童胃肠外营养相 关性肝病6 进行性家族性肝内 胆汁淤积症(PFIC)5 垂体功
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