重症肌无力 (Myasthenia Gravis) 上海第二医科大学九院临床学院 神经病学教研组 李 威重症肌无力 神经-骨骼肌接头处传递障 碍的获得性自身免疫性疾 病,以部分或全身骨骼肌易 疲劳,活动后加重,休息后 恢复为临床特征。神经-肌肉接头的突触示意图 1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwanns核； 4 肌膜核 l每个-运动神经元发出一根轴突 l一个突触代表一个运动终板肌膜的终板突触后膜 神经-骨骼肌接头（突触）的构成 神经末端-突触前膜 突触间隙 递质乙酰胆碱的代谢 胆碱 乙酰 辅酶A 胆碱乙酰化酶 ATP 结合型 乙酰胆碱 胆碱酯酶 神经冲动 胆碱 乙酸 乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. 当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. 乙酰胆碱受体的量和敏感性.重症肌无力的病因 一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自 体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下 ,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降 50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。 60年代以来: 提出自体免疫学说。 73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱
