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【精品】2016最新视神经脊髓炎指南.doc

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的独立疾病实体。NMO临床上多以严重的视神经炎(optic neuritis,ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis,LETM为特征表现,常于青壮年起病,女性居多,复发率及致残率高。传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。随着深入研究发现,NMO的临床特征更为广泛,包括一些非视神经和脊髓表现。这些病变多分布于室管 膜周围AQP4高表达区域,如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。AQP4-IgG的高度特异性进一步扩展了对NMO及其相关疾病的研究。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病,可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性,例如单发或复发性ON(ON/r-ON)

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