结节病的影像学诊断 山东省胸科医院l 结节病(Sarcoidosis) 是一种原因不明的多系 统非干酪性肉芽肿疾病. 病变可自动吸收或 进展为纤维化. l 几乎侵犯全身多个器官, 但最常累及肺部 .95100% 患者有肺部改变,2025% 患者发 生肺功能障碍. l 呼吸衰竭是本病最常见的的直接死因.胸部结节病的病理特征 l 最重要的特征 肺内出现多发性非干酪性肉芽肿, 以上皮样 细胞、郎罕氏巨细胞为主并有淋巴细胞浸 润的肉芽肿,无干酪样坏死,结节部位有 网织纤维。 l 第二个重要特征 结节主要沿着肺门旁及小叶核心内的支气 管血管周围间质间隙内的淋巴管分布,其 次是位于小叶间隔和胸膜下间质内。l 约1/3 患者可形成广泛的间质纤维性改变,并发细 支气管扩张及肺气肿等。 l 8090% 的肺门及纵隔淋巴结受侵,少数发生胸 膜肥厚或胸腔积液。 l 约半数胸部结节病患者无症状。多因肺门淋巴结 肿大和(或)有咳嗽、咳粘痰、乏力、盗汗、食 欲不振等表现。 l 胸片表现明显而临床症状轻微是本病的特点之一 。 l 血清血管紧张素转换酶(SACE) 活性在急性期增加 ( 正常值为17.634U/ml)