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z 运动神经元病 Motor neuron disease , MNDzz 概 念 运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变 为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临 床上兼有上、下运动神经元损害的不同组合，表 现为肌无力和萎缩，延髓麻痹和椎体束征。感觉 和括约肌功能不受影响。z 流行病学特点 多中年发病，病程为2-6年 男性多于女性，比例为1.2 ：1 2.5 ：1 年发病率1.5/10万 2.7/10万 患病率2.7/10万 7.4/10万z 病 因 尚不明确，可能与下列因素有关： 1.遗传因素：510%ALS有遗传性，主要为常染色体 显性遗传； 2.感染和免疫因素：与朊病毒、人类免疫缺陷病毒有 关 3.金属因素：微量元素堆积：铝 4.营养障碍：维生素B1减少 5.神经递质：兴奋性氨基酸：谷氨酸和天门冬氨酸的 细胞毒性作用z 病 理 部位：皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束 病变：神经元变性，数目减少z 临 床 表 现 根据受损部位的不同组合，分为四型： 1.肌萎缩性侧索硬化（ALS） 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累； 上、下运动神经元受损的
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