炎性肌病的诊疗进展 历 史回顾 n 1886年德国医生 Wagner 报 道并命名了多肌炎 (polymyositis, PM) n 1891年德国医生Unverricht报 道皮肌炎(dermatomysitis, DM) n 1935年把DM和PM联 系在一起。病因和发 病机制 n 环 境因素：病毒感染可能是PM/DM 的发 病的诱 因 n 遗传 学易感因素：同卵双生子共患率、一级亲 属的 患病率较 高。MHC-B8/DR3 相关 n 由免疫介导 的，以横纹 肌为 主要的靶组织 ，可以多 系统 受累的自身免疫性弥漫性结缔组织 病。特发 性炎性肌病 其他类 型炎性肌病 多发 性肌炎 肌炎伴嗜酸细 胞增多症 皮肌炎 典型皮肌炎 无肌病性皮肌炎 无皮炎的皮肌炎 骨化性肌炎 局限性肌炎 巨细 胞肌炎 感染引起的肌病 儿童皮肌炎或多发 性肌炎 药 物和毒素引起的肌病 肌炎伴发结缔组织 病 肌炎合并恶 性肿 瘤 包涵体肌炎 临 床分类PM/DM 发 病机制不同 PM DM 外周血 活化T细 胞明显 增多, 但功能下降 活化B细 胞明显 增多 肌细 胞和肌内膜 大量CD8+T细 胞 CD8+T细
