郎格罕细胞组织细胞增生症 【概述】 儿童时期组织细胞增生(chilchoodhistiocytosis )是一组以单核- 巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚,因而分类比较困难。 近年来国际组织细胞协会(HistiocyteSociety)解决了分类和诊断问题,将此类疾病分为三大类,即类郎格罕细胞组织细胞增生症;类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征;类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查,必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH) 郎格罕细胞组织细胞增生(Langerhanscell histiocytosis ,LCH)以前曾命名为组织细胞增生症x(Histiocytosisx ,Hx )多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展,已将本症的研究工作引向深入,逐渐在分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。 本症是以Langerhans 细胞(LC )异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类