安 徽 医 科 大 学 第 二 附 属 医 院 儿 科 过敏性紫癜过敏性紫癜李全礼李全礼概 述1.过敏性紫癜又称亨-舒综合征( HSP)。2.其是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。3.临床多表现为皮肤紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。4.多发生于2-8岁的儿童。病 因尚未明确, 可能与以下因素有关:1.感染,约50过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史2.食物因素3.药物因素4.环境因素5.疫苗接种 发 病 机 制各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景 的 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 遗 传免疫异常环 境发病病 理 改 变 1. 全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。病 理 改 变 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。临 床 表