单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式POEMS综合征的诊疗标准POEMS综合征:多发性周围神经病(polyneuropathy)脏器肿大(organomegaly)内分泌病(endocrinopathy)M-蛋白(M-protein)皮肤改变(skin changes)定 义 POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现,常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。Nakanishi等提出了7个方面的诊断条件:慢性进行性周围神经病,-蛋白血症,皮肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高;其他如低热、多汗等。Nakanishi T, et al, Neurology. 1984;34:712-720.诊断标准(84 标准)只要具备前2项,再加其他5项中的一项,即可诊断为综合征。 诊断标准(03 标准) 主要标准 感觉运动性周围神经病和 ( 或) 单克隆浆细胞增生性疾病; 次要标准 骨 骼 损 害,血 管 滤 泡 性 淋 巴 结 增 生( Castleman 病) ,器官肿大 ( 脾、肝或淋巴结) ,内分泌病 ( 肾上腺、甲