系统性血管炎系统性血管炎( Systemic Vasculitis ) 汪华学蚌埠医学院第一附属医院重症医学科系统性血管炎 - 概述n是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病n临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,也可局限于某一脏器常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、内分泌、神经系统等临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂症系统性血管炎 - 分类n区分原发血管炎和继发血管炎是很重要的,尤其是很多病人系统性血管炎是合并有肿瘤、感染。有些应用抗生素、抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶n一般继发性,找到原因,大多血管炎很快就可治愈;重要的是我们必须要有这种认识 n目前一般多按照受累血管大小及原发和继发性进行分类,一般临床上说的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎原发性血管炎n(1)大血管性血管炎:巨细胞(颞)动脉炎大动脉炎(Takayasu动脉炎)孤立性中枢神经系统血管炎COGANS综合症n(2)中等血管性血管炎:结节性多动脉炎(经典的结节性多动脉炎)川崎病(Kawasaki Disease)n(3)小血管性血管炎: 韦格