精选优质文档-倾情为你奉上大田原综合征是一种罕见的早期严重性癫痈脯病川7l脚翻”(一)流行病学资料发作主要出现在出生后10天左右,但有时可能在宫内或者直到出生后3个月才发病。男性的发病率略高于女性,但具体的患病率和发病率不详。目前有大约100例的病例报道,但是,有可能很多患有这种严重疾病的新生儿早期死亡,未能进行临床脑电图的检查和诊断,因此真正的发病率和患病率很可能被低估。其中一份报道提到了“1.5/1000 -5/1000产后新生儿有脑痉挛的发作气尽管并未进行准确诊断,但提示大田原综合征的发病率可能要比目前认识的高。(二)临床表现大田原综合征的临床脑电特征主要是在睡眠和觉醒阶段都存在强直痉挛和抑制一爆发脑电模式。强直痉挛常常由待续1一10秒的躯干向前强直性屈曲组成,发作频繁,每24小时内发作10-300次,单独或者丛集出现。发作可以是全身性、对称性,也可能是单侧性,在觉醒和睡眠中均可以发生。三分之一的新生儿可有游走的局大比L运动阵挛发作或偏侧抽搐,但是比较少见。交替性的偏侧抽搐或GTCS也少见,而肌阵挛发作罕见,游走性