骨髓增殖性肿瘤(MPN)WHO分型解析公安县中医医院检验科龚小平骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN) 2008年之前称为骨髓增殖性疾病(myeloproliferativediseases,MPD) MPN是以骨髓一系或多系髓系细胞(粒、红、巨核系)持续增殖为特征的一组克隆性造血干细胞疾病。临床表现 起病缓慢,血细胞有质和量的改变,肝、脾肿大,常并发出血、血栓及髓外造血。 与骨髓增生异常综合征(MDS)所见无效造血相反,增殖的细胞分化相对成熟,外周血粒细胞、红细胞和/或血小板增多。 常见肝、脾肿大,是由于脾或肝扣留了过多的血细胞、髓外造血、白血病细胞浸润或以上多因素所致。WHO (2001)MPD分型 慢性粒细胞白血病(CML) 慢性中性粒细胞白血病(CNL) 慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合症(CEL/HES) 真性红细胞增多症(PV) 慢性特发性骨髓纤维化(CIMF) 原发性血小板增多症(ET) 慢性骨髓增殖性疾病,不能分类(CMPD-U)。 WHO(2008)MPN修订 (1)慢性骨髓增殖性疾病改为骨髓增殖性肿瘤 (myel