骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良 也称骨纤维结构不良 概述：概述： 正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。 正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。1921 1921 年 年威尔首次报道。病因不明 威尔首次报道。病因不明, , 目前多数学者认为是原始间叶组织发育异 目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。 常，骨纤维组织异常增生所致。 病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例，可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。少数病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多核巨细胞。 临床表现：本病常见于儿童和青年，好发年龄1130 岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性
