1、外科主治医师考试辅导 专业实践能力第 1 页门脉高压症【大纲要求】1.门脉高压症门脉高压症2.巴德-吉亚利综合征门脉高压症一、解剖与病理生理门静脉的重要解剖概括为：2342：介于 2 个毛细血管网之间；3：3 支静脉汇集而成；4：4 个侧支循环。外科主治医师考试辅导 专业实践能力第 2 页2 个毛细血管网之间（一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦 ）。3 支静脉汇合而成：肠系膜上静脉肠系膜下静脉脾静脉主要侧支循环通路“4”（TANG）胃底-食管下段交通支直肠下段-肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支外科主治医师考试辅导 专业实践能力第 3 页（一）门静脉系统主要侧支循环通路胃
2、底、食管下段交通支最具外科意义。直肠下端、肛管交通支前腹壁交通支“海蛇头”腹膜后交通支外科主治医师考试辅导 专业实践能力第 4 页（二）病理生理分型 常见病因肝前型 门脉主干、汇合支血栓形成窦前型 血吸虫病窦后型肝内型（95%）窦型我国常见：肝炎后肝硬化。病变：肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生。肝后型 Budd-Chiari 综合征病理生理：1.脾肿大、脾功能亢进2.交通支扩张（上消化道大出血等）3.腹水二、临床表现1.症状：脾肿大、脾功能亢进；呕血、黑便，非特异性全身症状。严重时上消化道大出血、肝昏迷。2.体征：脾肿大、黄疸、腹水、前腹壁静脉曲张肝质地较硬、边缘钝，肝掌、蜘蛛痣等。3.辅助检
3、查A.血象：血细胞计数减少，特别是血小板和白细胞B.血清白蛋白下降、白/球比例倒置C.凝血酶原时间延长D.腹部 B 超：可显示肝脾及腹水情况，门静脉内径1.3cmE.钡餐：食管胃底静脉曲张F.血管造影：可确定静脉受阻部位三、治疗（一）非手术1.输血：如收缩压80mmHg，估计失血量在 800ml 以上，应快速输血。2.血管收缩药物血管加压素：促使内脏小动脉收缩、减少门脉回流量。3.三腔两囊管。外科主治医师考试辅导 专业实践能力第 5 页应用三腔管的合并症及处理（重要 TANG）应用三腔管的合并症 处理吸入性肺炎 侧卧或头部侧转窒息 严密观察防止气囊漏气使气囊上滑，堵塞咽喉食管、胃底溃烂、坏死、
4、穿孔 每隔 12 小时将气囊放空 1020 分钟；放置三腔管压迫时间不宜超过 35 天。4.内镜治疗直接注射硬化剂到曲张静脉。是急性期控制出血的首选方法宜在急性出血后 2 到 3 天进行并发症：食管穿孔（最严重），出血、溃疡、狭窄。5.经颈内静脉肝内门体分流术（TIPS）介入放射外科主治医师考试辅导 专业实践能力第 6 页经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流。（二）手术治疗3 个原则：第一、分别对待两种不同原因引起的肝硬化血吸虫性肝硬化，以脾大、脾亢为主，肝功能好单纯切脾。肝炎后肝硬化，肝功能受损严重手术效果较差。第二、外科治疗的目的抢救食管胃底静脉曲张破
5、裂所致的大出血，不倾向预防性治疗。第三、区分对待两类不同的大出血病人有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损（C 级）非手术治疗，重点是输血、注射血管加压素及使用三腔两囊管。没有黄疸、腹水（A、B 级）患者积极手术断流术：阻断门奇静脉间的反常血流首选！分流术：通过分流来降低门静脉压力肝性脑病发生率提高外科主治医师考试辅导 专业实践能力第 7 页巴德-吉亚利（布-加）综合征由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病；最常见肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。1.病因：我国：多为肝静脉以上的下腔静脉隔膜（先天性）欧美：多为肝静脉血栓形成所致，与高
6、凝状态，如真性红细胞增多症、高磷脂综合征等有关。外科主治医师考试辅导 专业实践能力第 8 页2.分型：A 型：局限性下腔静脉阻塞；B 型：下腔静脉长段狭窄或阻塞；C 型：肝静脉阻塞。3.诊断：症状：.早期：劳累后右上腹胀痛、肝脾肿大；.发展期：腹水、双下肢水肿、胸腹部乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血。.晚期：恶液质状态，腹大如鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。辅助检查：诊断金标准下腔和（或）肝静脉造影。彩超：肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞。4.治疗由急性肝、腔静脉血栓引起者将诊断时插入的导管保留，经其进行纤溶疗法。A 型：首选球囊扩张和支架疗法。B 型：下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、脾静脉-右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术等。C 型：门体分流术。晚期：肝移植。外科主治医师考试辅导 专业实践能力第 9 页【实战演习】与上一单元，肝脏疾病共用。
