1、第九篇 结缔组织病和风湿性疾病 第三章系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)胡绍先学时数： 2学时1、掌握 SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施2、熟悉 SLE的免疫学检查3、了解 SLE病因、发病机制和病理特点讲授目的和要求讲授主要内容概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗 SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点 SLE好发于 20 40岁的育龄女性 我国的患病率为 1/1000概 述确切病因未明，与多种因素有关1.遗
2、传： 部分患者亲属中 SLE的发病率高 易感基因：如 HLA-II类的 DR2， DR3频率异常，并与自身抗体种类和症状有关； DR4减少 SLE与狼疮肾炎的易感性等2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等3.雌激素：发病在更年期前女性多，男 :女 =1:9病 因发病机制易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱 Th免疫异常T细胞和 NK细胞功能失调， B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤病 理 主要病理改变为炎症反应和血管异常中小血管 :免疫复合物沉积 ,抗体直接侵袭管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变(1)苏木紫小体(2)“ 洋葱皮样 ” 病变WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： 正常或轻微病变型（ I型） 系膜病变型（ II型） 局灶增殖型（ III型） 弥漫增殖型（ IV型） 膜性病变型（ V型） 肾小球硬化型（ VI型）临床表现 1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等2、皮肤黏膜： 80患者在病程中出现皮疹 颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑蝶形 红斑掌部 红斑网状青斑雷诺现象光过敏 (photosensitivity)网状青斑 （ livedo reticularis）口腔无痛性溃疡 (oral ulcers)脱发 （ alopecia）雷诺现象 (raynauds phenomenon)
