1、中国专家共识系列之肺动脉高压诊断和治疗前 言 主要特征： 肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡 前 言 临床工作中存在的问题 诊断术语混乱，概念不清晰 缺乏规范的诊断流程及标准，不重视 右心导管 检查和急性药物试验，基本没有开展 6分钟步行距离试验 缺乏统一的治疗方案，滥用 钙离子拮抗剂 及某些血管扩张剂等等 诊断分类 1998年以前，肺循环高血压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类 2003年威尼斯会议将肺循环高血压共分为 5大类， 21亚类 肺循环高血压 Pulmonary hypertension 肺循环高血压肺循环高血压肺动脉高压 左心疾病相关性肺循环高血压 与呼
2、吸系统疾病或缺氧相关的肺循环高血压 慢性血栓和 /或栓塞性肺循环高血压 混合性肺循环高血压 肺动脉高压 1.1特发性肺动脉高压 1.2 家族性肺动脉高压 1.3 相关因素所致 1.3.1 胶原性血管病 1.3.2 分流性先天性心内畸形 1.3.3 门静脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物 /毒性物质 :食欲抑制剂 ;BMPR 1.3.6 其他 :I型糖原过多症 ,Gauchers病 ,甲状腺疾病 ,遗传性出血性毛细血管扩张症 ,血红蛋白病 ,骨髓增生性疾病，脾切除 1.4因肺静脉和 /或毛细血管病变所导致的肺动脉高压 1.4.1 肺静脉闭塞病 1.4.2 肺毛细血管瘤 1.5 新生儿持续性肺动脉高压左心疾病相关性肺循环高血压 2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺循环高血压 3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡 毛细血管发育不良慢性血栓和 /或栓塞性肺循环高血压 4.1 血栓栓塞近端 /远端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤 ,虫卵和 /或寄生虫 ,外源性物质 )混合性肺循环高血压 类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）
