心脏的原始发育圆锥动脉干简介心球( 心室流出道) 动脉干（主动脉和肺动脉）圆锥动脉干：大动脉关系异常： 法洛四联症（TOF ）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD ）。锥干系统畸形的分类流出道异常： 心室双出口、大动脉转位(TAG) 、永存动脉干(TA) 等。法洛四联症（TOF ） 肺动脉下圆锥发育不良，部分“ 右旋” ，主动脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间隔之上。 圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间隔缺损。诊断思路右室流出系统（流出道+肺动脉瓣+ 肺动脉各段）四心腔大室缺对称主动脉 肺动脉流出道三血管右室流出道及肺动脉长轴主动脉骑跨导管、主动脉弓（位置及血流）TOF 必需切面：LVOT+RVOT （高位、心室基底部短轴）或RV 长轴切面右室双出口（DORV ） 动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两条大动脉均起自右心室。 典型DORV 胚胎发育到两根大动脉与左、右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起自前方右心室。DORV 超声特征 较大室间隔缺损
