骨性纤维结构不良（OD） 吉大一院骨关节二科 邹海军、齐欣、刘建国OD概述 骨性纤维结构不良( OD ) 是从骨纤维结构不良(FD ) 中划分病种, 曾被称为长骨骨化性纤维瘤。 1995 年发表的由世界卫生组织在1993 年再次补充修定的骨肿瘤分类中, 将其作为新的病种 与骨纤维结构不良并行列入骨肿瘤和瘤样病变 强调骨性纤维发育异常的自身特点已足以与骨纤维结构不良区别。OD临床表现l 发病年龄： 10 岁以下儿童, 5岁以下最常见, 男孩略高 于女孩。l 发病部位：常累及单侧胫骨干, 其次为腓骨或胫腓骨, 双侧同时受累较少。l症状及体征： 无症状或轻微疼痛 胫骨前侧包块 病理性骨折 X线表l X 线表现: 1、膨胀性、溶骨性破坏, 囊状阴影及不规则钙化。 2、皮质菲薄且厚薄不一, 甚至缺损，可见硬化影, 界限清楚, 无骨膜反应。 3、晚期病灶向髓内扩散,髓腔受压变窄, 髓腔宽窄不匀。干骺端受累少。OD/FD共同点 疾病特点骨性纤维结 构不良OD 骨纤维结 构不良FD病 因 Gs 蛋白的亚单位突变-Gs的基因为GNAS1基因，发病机制不明。发 病年龄10 岁以下儿童, 5岁以下最常见,
