AL 型系统性淀粉样变性的诊治任贵生2016-08-04梅奥诊所肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识定义v 由于淀粉样纤维(一种细胞外异常折叠蛋白)的聚集引起器官和组织损伤所导致的一类疾病,可以侵犯任何器官v 根据淀粉样纤维前体的不同,共有20 余种亚型,其中14 种可引起系统性病变淀粉样变性的分型性质分型浆细胞病AL 型继发性疾病AA 型遗传型ATTR 型AApoA 型AApoA 型AFib 型AGel 型 AL 型淀粉样变性是临床最常见的系统性淀粉样变性: Mayo Clinic 报道:经年龄和性别校正后的发病率为8.9/ 百万人/ 年; 1999年英国国家卫生服务(NHS )部门委托国家淀粉样变性中心(NAC )进行淀粉样变性流行病学调查,研究结果于2013年发表于British Journal of Haematology背景British Journal of Haematology, 2014;99(2),209-221. Haematologica, 2014;99(2),209-221. 背景指南的发表情况BCSH NCCN2012 年专家共识梅奥第一作者