儿茶酚胺敏感性室性心动过速TheSecondAffiliated TheSecondAffiliatedHospitalofWenzhou HospitalofWenzhouMedicalCollege MedicalCollegeCardiology CardiologyResearch Researchdepartment department温州医科大学附属二院心内科 林加锋背景介绍 儿茶酚胺敏感性室速又称为儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT ） 高度恶性的家族遗传性心律失常 流行病学研究显示人群中发病率约1:10000 1975 由Reid 首次报道； Coumel 随后对此类患者的特点进行归纳并详细阐述 1995 年Leenhardt 等将此类心律失常正式命名为儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT ）RyR2 为突变位点的常染色体显性遗传CASQ2 基因突变的常染色体隐性遗传70%7%相对罕见ankyrin B 等基因？ 大约30% 的患者家族中存在早发的心原性猝死病史 平均发病年龄在7-9 岁 大多数患者主要表现为因活动或情绪应激诱发的晕厥（约30% 患者表现为猝死） 未经治
