1、腹膜后神经母细胞瘤（-期）临床路径一、腹膜后神经母细胞瘤（-期）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为神经母细胞瘤（-期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。（二）诊断依据。根据临床诊疗指南-小儿外科学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005 年）、 临床技术操作规范-小儿外科学分册（中华医学会编著，人民军医出版社，2005 年）、 小儿外科学（第 5 版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014 年）。1.临床表现：腹部肿块，可伴腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相 应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。2.体格检
2、查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强 CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合-期肿瘤， MRI 可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行 PET/CT 检查。4.手术情况：术 中 探 查 和 完 整 切 除 情 况 符 合 - 期 肿 瘤 。5.术 后 病 理 证 实 切 缘 阴 性 或 仅 有 镜 下 残 留 。（三）治疗方案的选择。根据临床诊疗指南-小儿外科学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005 年）、 临床技术操作规范-小儿外科学分册（中华医学会编著，人民军医出版社，2005 年）、 小儿外科学（第 5 版，蔡威等主编，人民卫生
3、出版社）。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）（四）标准住院日。标准住院日为 14 天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评 估属-期病例，可行手术切除。2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。3.术前评估属、S 期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。（六）术前准备（术前评估）。术前准备 15 天。必需
4、的检查项目：1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMAHVA、神经元特异性烯醇化酶（NSE ）、碱性磷酸酶（ LDH）、铁蛋白、感染性疾病筛查，根据病情可选择甲胎蛋白（AFP ）、绒毛膜促性腺激素（HCG）等项目；2.胸部 X 线片、心电图、超声心动图；3.腹部超声、CT（腹部增强+三维重建，肺部增 强，盆腔增强）；4.骨髓穿刺涂片，神经母细胞瘤微量肿瘤病灶（MRD）检测；5.必要时行核素骨扫描或 PET/CT 检查。6.肿瘤 N-myc 扩增检查7.根据具体实施条件，推荐检测 DNA 倍性，1p 缺失和11q 缺失。（七）预防性抗菌药物
5、选择与使用时机。1.按照抗菌药物临床应用指导原则（2015 年版）（国卫办医发2015 43 号），并 结合患儿病情决定 选择。2.药物治疗方案（推荐使用国家基本药物的药物）。（八）手术。手术日为入院第 6 天。1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。2.术中抗菌药物给药方法：静脉输入，切开皮肤前 30min开始给药，手术延长到 3h 以上或大量失血，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。3.手术方式：腹膜后肿瘤切除术。4.手术内置物：无。5.输血：必要时。（九）术后住院恢复。术后住院恢复 79 天。1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规，血电解质或其他检测异常项目。2.术后抗菌药物应用：按照抗菌
6、药物临床应用指导原则（2015 年版）（国卫办医发2015 43 号），并根据患儿病情合理使用抗菌药物，用药时间一般不超过 3 天。3.化疗：术后 710 天，根据石蜡切片病理结果，选择化疗方案。（十）出院标准。1.一般情况良好。2.进食良好，无腹胀，大、小便正常。3.伤口愈合良好。（十一）变异及原因分析。1.术后病理提示为“原始神经外胚层肿瘤（PNET）” 或“恶性畸胎瘤” 等其他腹膜后 恶性肿瘤致使治 疗方案变更，围手术期并发症或化疗不良反应,造成住院时间延长或费用增加。2.术中探查示区域淋巴结受累，周围血管、器官、组织受侵犯，或肿瘤无法完整切除，提示患儿已不属-期病例，则转入相应临床路径
7、。二、神经母细胞瘤（-期）临床路径表单适用对象：第一诊断为神经母细胞瘤（-期）(ICD-10：D36.153)；行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14 天时间 住院第 1 天 住院第 24 天 住院第 5 天（术前日）主要诊疗工作 询问病史，体格检查 书写病历 上级医师查房 完善相关检查 与家属沟通病情 完善相关检查 上级医师查房 术前评估 分析异常结果，处理后复查 完善术前准备 向患者监护人交代病情，签署“手术同意书” 签署输血同意书 麻醉科医师探望患者完成麻醉术前评估重
8、点医嘱长期医嘱： 二级护理 普食临时医嘱： 血常规、血型、尿常规、便常规 肝功能、肾功能、凝血检查、血气分析、电解质 VMA、NSE、LDH 感染性疾病筛查 心电图、胸部 X 线片 超声心电图（必要时）长期医嘱： 二级护理 普食临时医嘱： 超声 CT（腹部增强三维重建、胸部增强，盆腔增强） 骨髓穿刺涂片，MRD 检测 核素骨扫描 核素分肾功能（必要时） MRI（必要时）长期医嘱： 二级护理 普食临时医嘱： 拟明日在麻醉下行肿瘤切除术 禁食 备血 备胃管和腹带入手术室 备抗生素入手术室 术前晚温盐水灌肠主要护理工作 入院宣教：介绍医护人员、病房环境、设施 入院护理评估 动静脉取血 指导患者到相关
9、科室完成辅助检查 腹部皮肤准备 术前肠道准备 术前物品准备 术前心理护理病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第 6 天（手术日，遇法定假日顺延） 住院第 7 天（术后第 1 天） 住院第 8 天（术后第 2 天）主要诊疗工作 手术 完成术后医嘱和检查 上级医生查房 向患者家属交代手术中情况和术后注意事项 确定有无手术和麻醉并发症 书写手术记录 书写术后首次病程记录 麻醉科医师随访和书面评价 上级医师查房 仔细观察生命体征 仔细观察患儿腹部体征 对手术进行评估 上级医师查房 仔细观察生命体征 仔细观察腹部体征 对手术进行评估，确
10、定有无手术并发症重点医嘱长期医嘱： 今日在麻醉下行腹膜后肿瘤切除术 一级护理 禁食 胃肠减压 腹腔引流 持续心电监护 留置导尿，计尿量 广谱抗菌药物 止血药物临时医嘱： 按体重和出入液量补充液体和电解质 必要时按需输血 切除标本家长过目并送病理长期医嘱： 一级护理 禁食 持续心电监护 胃肠减压 留置导尿，计尿量 广谱抗菌药物 止血药物临时医嘱： 复查血常规、C 反应蛋白，电解质，血气分析 按体重和出入液量补充液体和电解质长期医嘱： 二级护理 禁食 胃肠减压 留置导尿，计尿量 广谱抗菌药物 停止血药物临时医嘱： 按体重和出入液量补充液体和电解质主要护理工作 观察生命体征，腹部体征 手术后心理与生
11、活护理 引流管护理和记录引流量 疼痛护理及镇痛泵使用（必要时） 观察生命体征，腹部体征 手术后心理与生活护理 引流管护理和记录引流量 疼痛护理及镇痛泵使用（必要时） 观察生命体征，腹部体征 手术后心理与生活护理 引流管护理和记录引流量 观察排大便情况 疼痛护理及镇痛泵使用（必要时）病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第 9 天（术后第 3 天） 住院第 10 天（术后第 4 天）主要诊疗工作 上级医师查房 仔细观察生命体征 仔细观察腹部体征 对手术进行评估，确定胃肠道功能恢复情况，有无手术并发症 上级医师查房 观察腹部体征和伤
12、口情况重点医嘱长期医嘱： 二级护理 停胃肠减压 停留置导尿 流质饮食 停广谱抗菌药物临时医嘱： 伤口换药 按体重和出入液量补充液体和电解质长期医嘱： 二级护理 半流质 拔出腹腔引流管（根据引流量决定）临时医嘱： 复查血常规，C 反应蛋白，肝功能，肾功能，电解质主要护理工作 观察患儿情况 术后心理与生活护理 饮食护理 按医嘱拔除胃管、镇痛泵管 观察患儿情况 术后心理和生活护理 指导并监督患者术后活动病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第 1113 天（术后第 57 日） 住院第 14 天（术后第 8 天，出院日）主要诊疗工作 上级医师查房 观察腹部体
13、征 分析病理结果，确定肿瘤分型分期，制定进一步治疗方案，初步拟定化疗方案 上级医师查房 仔细观察腹部体征 观察化疗反应 检查伤口如果患者可以出院： 通知患者及其家属出院 交代出院后注意事项及术后随访事宜，预约复诊日期及拆线日期（术后 10 天） 儿童肿瘤科化疗，肿瘤门诊随访，定期复查血常规和定期化疗重点医嘱长期医嘱： 二级护理 半流质/普食临时医嘱： 定期复查，规范化疗 出院带药主要护理工作 观察患儿情况 术后心理护理 化疗药物不良反应观察 对患儿家属进行出院准备指导和出院宣教 帮助患儿家属办理出院 化疗后的心理辅导和注意事项宣教病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
