1、儿童自主神经介导性晕厥,浙江大学医学院附属儿童医院心内科,一、一般概念与分类,晕厥：大脑血液供应不足，一过性脑缺氧所致的短暂性、自限性意识障碍，同时伴有维持机体姿势的自主肌张力丧失。基础病因：自主神经介导性晕厥占70-80%，心源性晕厥占2-3%，脑血管疾病引起及原因不明的约占20%。,一、一般概念与分类,自主神经介导性晕厥：自主神经介导的反射调节异常或自主神经功能障碍导致的晕厥，多为功能性。五要素：1、意识丧失 2、丧失自主肌张力 3、发作相对迅速 4、恢复是自发和完全的，通常非常迅速 5、发病的潜在机制是大脑皮层短时血流低灌注先兆晕厥：头晕、黑矇、恶心、呕吐、站立不稳等，广义上的晕厥,一、
2、一般概念与分类,分类：血管迷走性晕厥（心脏抑制型、血管抑制型、混合型） 体位性心动过速综合征 直立性低血压（少见） 直立性高血压 境遇性晕厥（咳嗽性、排尿或排便性、梳头性晕厥） 颈动脉窦敏感综合征（少见）诱因：持久站立、环境闷热、精神紧张、情绪刺激、恐惧、疼痛、饥饿、疲劳、睡眠不足、发热性疾病期间、剧烈运动后、快速站立、咳嗽、排尿、排便等先兆：头晕、头痛、眼前发黑、面色苍白、大汗、燥热、乏 力、腹部不适、腹痛等,一、一般概念与分类,发病年龄：大多数在5岁以上，青少年多发，高峰年龄15-19岁，女孩多发。时间节律：早晨和夜间（22:30-10:30），每周的工作日血管迷走性晕厥发病机制：Bezo
3、ld-Jarisch反射,一、一般概念与分类,Bezold-Jarisch反射正常持久站立后静脉血回流减少，心室充盈下降，脑干迷走神经背核相联系的心室后下壁的心脏机械受体(C纤维)的激活减少，反射性的增加交感冲动，心率增快，血压升高，维持脑部血供患儿交感冲动引起心室过度收缩，引起C纤维的激活强，至脑干迷走神经中枢，迷走活动加强，抑制了交感，使外周血管扩张，血压下降，脑部血供不足,二、实验室辅助检查,1、血液生化检查：空腹血糖、血钾、血钠、血钙、心肌酶等；2、胸片、超声心动图、心电图、24小时动态血压及动态心电图、脑电图、直立倾斜试验等,三、直立倾斜试验,作用： 通过体位变化或药物作用诱发Bez
4、old-Jarisch反射，模拟或再现晕厥发作现场，为自主神经介导性晕厥提供直接的诊断依据与准“金标准”，并可协助观察疗效。阳性结果重复符合率：74.4%阴性结果重复符合率：84.2%,三、直立倾斜试验,适应症：1、反复晕厥或接近晕厥患者2、虽然基本病因已明确但不能尚不能排除自主神经介导性晕厥时，需进一步确认以制订治疗方案3、6岁以上禁忌症：1、主动脉瓣狭窄或左室流出道狭窄所致晕厥2、重度二尖瓣狭窄伴晕厥3、已知有冠状动脉近端严重狭窄4、严重脑血管疾病所致晕厥,三、直立倾斜试验,试验前准备工作：1、场地：环境安静，光线稍暗，室温20-242、仪器设备及抢救药品：硝酸甘油、肾上腺素、阿托品、吸氧
5、设备、心电监护仪、除颤仪3、技术人员：监测医师及护士4、患者准备：禁食禁水4小时，停用心血管活性药5个半衰期以上，停用影响自主神经功能的饮食如咖啡等,三、直立倾斜试验,1、基础直立倾斜试验：（1）排空膀胱，平卧休息10min，监测平卧位心电图、血压、心率（2）倾斜60度头高足低位，记录心率、血压、心电图（3）出现阳性反应或达到45min时停止试验2、舌下含化硝酸甘油直立倾斜试验：（1）基础试验阴性后，保持60度位置，舌下含硝酸甘油片4-6mg/kg（最大量300mg），观察心率、血压（2）出现阳性反应或达到20min时停止试验,三、直立倾斜试验,3、直立试验（1）操作简单，危险性较小，可用于初
6、筛，无明确禁忌证（2）平卧休息10min,测量基础心率、血压、心电图（3）自然直立，站立10 min，每分钟监测患儿的心率、血压、心电图（4）出现阳性反应后停止试验,三、直立倾斜试验,3、阳性反应后的处理：（1）立即将倾斜床放平，让受试者平卧（2）保持呼吸道通畅，必要时给氧（3）保护性姿势：抬高下肢、交叉双腿、收缩上臂、握拳（4）其他药物：阿托品、升压药、静脉补液、胸外按压,三、直立倾斜试验,4、阴性反应的意义：（1）基础试验的阳性率：55.5%-67%，敏感性64.4%-76%，特异性83%-95%，排除比诊断更有价值（2）药物试验的阳性率：74.5%-80%（3）影响因素：受试者情绪、配合
7、程度、仪器设备灵敏度、技术人员熟练度（4）临床表现典型，试验阴性，仍然按自主神经介导性晕厥的治疗方案进行干预，并随访复查,三、直立倾斜试验,5、阳性反应类型的判断（1）血管迷走性晕厥：血压下降(收缩压80 mmHg或舒张压50 mmHg或平均血压下降25)心率下降(心动过缓：46岁75次min，78岁65次min，8岁以上60次min)出现窦性停搏代之交界性逸搏心率一过性二度或二度以上房室传导阻滞及长达3s的心脏停搏,三、直立倾斜试验,分三型血管抑制型：血压明显下降、心率无明显下降心脏抑制型：以心率骤降为主、血压无明显下降混合型：心率与血压均有明显下降,三、直立倾斜试验,（2）体位性心动过速综
8、合征平卧位时心率在正常范围直立试验或直立倾斜试验的10 min内心率增加 40次min和(或)心率最大值达到以下标准(612岁130 次/min，1318岁125次min)收缩压下降20 mmHg，舒张压下降10 mmHg,三、直立倾斜试验,（3）直立性高血压：平卧位血压正常直立试验或直立倾斜试验的3 min内血压升高，收缩压增加 20 mmHg和(或)舒张压增加幅度达到以下标准(612岁 25 mmHg；1318岁20 mmHg)；或血压最大值达到以下标准(612岁13090 mmHg，1318岁14090 mmHg)心率无明显变化,三、直立倾斜试验,（4）直立性低血压：平卧位血压正常直立试
9、验或直立倾斜试验的3 min内血压较平卧位持续下降，收缩压下降 20 mmHg和(或)舒张压持续下降10 mmHg心率无明显变化,三、直立倾斜试验,6、阳性反应类型的变化受试者耐受性的影响耐受性差，可能为混合型，判断为血管抑制型或心脏抑制型耐受性强，可能出现血管抑制型或心脏抑制型转变为混合型,四、治疗,非药物治疗药物治疗,四、治疗非药物治疗,1、健康教育：最重要。（1）正确认识自主神经介导性晕厥是一种自限性的良性病症，减轻心理负担（2）正确认识常见的先兆症状和触发因素，避免诱因，早起干预,四、治疗非药物治疗,2、自身调整：（1）先兆发生时适当改变体位：仰卧、抬高下肢；坐位，头低至两膝之间；蹲位
10、（2）佩戴腹带、穿紧身裤、弹力袜（3）体育锻炼：加强有氧运动，如游泳、慢跑、骑自行车等；避免无氧运动，如赛跑、举重、投掷、跳高、跳远、拔河等。每次运动时间15分钟左右，根据耐受情况逐步增加时间（4）充足的睡眠，包括午休,四、治疗非药物治疗,3、直立训练：长期进行性地直立训练（1）靠近墙壁站立，双脚踝距离墙15cm左右 （2）每次3min开始，逐渐增加时间，（3）有不适及时停止，目标30min每次，1天1次，持续至少4周,四、治疗非药物治疗,4、抗阻力运动：（1）交叉双腿用力收缩腿部、腹部、臀部肌肉，提踝，均匀深呼吸（2）双手挤压橡皮球，用力收缩手臂肌肉或反扣双手用力拉开（3）每天训练1次，每次
11、至少5min，坚持6个月以上5、四肢肌肉按摩法： 干毛巾反复擦拭前臂内侧及双下肢内侧皮肤，按摩肌肉，每日2次，每次每个部位5分钟，持续3个月,四、治疗非药物治疗,6、增加盐及液体摄入（1）避免低盐饮食（2）多饮水，每天1.5-2L（3）口服补液盐III，1包冲250ml，口服补液盐I，1包冲500-750ml，1天1次，分次口服，疗程2个月（4）保证足够尿量，上午下午各尿2次，尿色清亮,四、治疗药物治疗,1、受体阻滞剂：美托洛尔作用：抑制交感神经活性，减少对心脏压力感受器的刺激，阻滞循环中高水平儿茶酚胺剂量：初始剂量0.5mg/kg/d,分2次口服副作用：中枢神经系统（疲乏、眩晕、失眠、多梦、
12、头痛、抑郁）；心血管系统（心动过缓、低血压）；消化系统（腹泻、便秘、恶心、上腹部不适）；呼吸系统（哮喘）；其他（皮肤瘙痒、血糖异常等）,四、治疗药物治疗,2、受体激动剂：盐酸米多君作用：选择性外周血管受体激动，外周血管张力增加，减少静脉淤血，升高血压剂量：初始剂量2.5mg/次，1天1次，早晨或中午服用，避免夜间服用副作用：心血管系统（高血压）；排尿异常（尿频、尿急、排尿困难）；消化道（恶心、腹痛、腹胀）；神经系统（感觉异常、失眠）；其他（皮肤瘙痒、皮疹等）,四、治疗药物治疗,3、其他药物：B族维生素：有利于维护儿童神经功能的完整性，有利于自主神经功能调节维生素D：有利于维持心血管在内的多种组织器官的最佳功能,五、预后,1、功能性疾病，预后良好2、偶发一次，无需处理，随访观察3、反复发作，治疗后1-3个月复查一次，后期好转可延长复查时间4、大多数不需要特殊治疗，一般不需要药物治疗5、年龄越小，预后越好,
