1、儿童霍奇金淋巴瘤 34例临床研究段彦龙 张永红 * 金玲 杨菁 张蕊首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心背景 儿童 HL是一组恶性程度相对低、可治愈的肿瘤 与西方国家比较，中国儿童 HL的发病率较低，仅占儿童淋巴瘤的 15-20% 发达国家约 95%早期 HL及 85%中、晚期 HL患儿得以长期存活，国际上儿童 HL的治疗目标已经发展为治愈疾病而尽量避免发生远期并发症背景 国外报告 16岁以下 HL治疗结束随访 30年内第二肿瘤的累积发生率甚至达到了26.3% 探讨我国儿童 HL临床特征、提高疗效、进一步减少其治疗相关毒性作用 应用根据患儿不同危险度分组以及治疗反应采用分层治疗方案、同时减少
2、应用远期毒副作用大的药物对象与方法 2003年 1月 2009年 4月我院治疗的霍奇金淋巴瘤患儿共 39例； 其中 HL2003方案（改良 CCG5942）治疗儿童霍奇金淋巴瘤共 34例 全部病例行活检病理形态及免疫组化检查 参照 WHO2001病理分型标准诊断分型 An arbor分期标准进行分期 根据患儿治疗前危险因素将患儿分成低危、中危、高危三个治疗组 分组定义低危 所有 A， A无其他危险因素患儿中危 期、 期无危险因素患儿高危 所有 期以及伴 B组症状、有危险因素的各期患儿 危险因素定义肺门区受累；大于 4个淋巴结区受累；纵膈淋巴结直径 胸廓直径的 1/3巨大瘤块 (单个淋巴结或成团
3、的淋巴结最大直径 10cm)；B组症状 B组症状定义为至少有以下一项症状体重减轻 10%； 反复发热 39 、 严重盗汗治疗方案 病理证实 EBV阳性，治疗早期予更昔洛韦 5mg/KgQ12h静点治疗 1 2周 BCH-HL2003（改良的 CCG5942）方案根据不同分期、不同危险因素及对治疗反应结果进行 4 6个疗程的联合化疗及伴或不伴低剂量受累野放疗治疗，总疗程 4 8个月 化疗前、中期以及化疗结束（放疗前）进行瘤灶评估并根据评估结果调整治疗方案 低危患儿及中危女性患儿中、后期评估完全缓解者不放疗；男性以及女性未达完全缓解者、所有高危患儿进行 20Gy 25Gy低剂量受累野放疗（IFRT
4、） IFRT于全部化疗结束、骨髓抑制恢复后进行。 低危 （ COPP/ABV ） 环磷酰胺 600mg/m2 IV 第 1天 长春新碱 1.4 mg/m2 IV推（无最大量） 第 1天 甲基苄肼 100mg/m2 PO 第 1天第 7天 强的松 40mg/m2 PO BID 第 1天第14天 阿霉素 35mg/m2 IV 第 8天 博来霉素 10u/m2 IV(5分钟 ) 第 8天 长春花碱 6 mg/m2 IV推 第 8天 （ 28天一个疗程）共 4个疗程中危 环磷酰胺 600mg/m2 IV 第 1天 长春新碱 1.4 mg/m2 IV推（无最大量） 第 1天 甲基苄肼 100mg/m2
5、PO 第 1天第 7天 强的松 40mg/m2 PO BID 第 1天第14天 阿霉素 35mg/m2 IV 第 8天 博来霉素 10u/m2 IV(5分钟 ) 第 8天 长春花碱 6 mg/m2 IV推 第 8天（ COPP/ABV 、 21天一个疗程）共 6个疗程高危 Cycle A (Ara-C/VP16, 21天一个疗程 )阿糖胞苷 (Ara-C) 3 g/m2 IV 3小时 Q12小时 共 4次，第 1、 2天依托泊甙 (VP16) 200 mg/m2 IV 1小时 Q12小时 共 4次，第 1、2天 粒细胞集落刺激因子 (G-CSF) Cycle B (即 COPP/ABV,21天
6、一个疗程 ) Cycle C (CHOP, 21天一个疗程 )环磷酰胺 1200mg/m2 IV 20分钟 QD 第 1、 2天长春新碱 1.4 mg/m2 IV推（无最大量） 第 1天 阿霉素 25mg/m2 IV 每日 1次 第 1、 2、 3天甲基强的松龙 250 mg/m2IV Q6h x 4次 第 1天强的松 60mg/m2 PO TID 第 1天第 4天粒细胞集落刺激因子 (G-CSF)CycleA， B， C， A， B， C；共 6个疗程疗效判定与随访 判定方法：根据临床症状、体征、骨髓象（胸骨、髂骨涂片以及髂后骨髓病理）以及影像学（ X线平片、 CT、 MRI、 B超、 PET等）判定肿瘤受累部位以及肿瘤大小。 参照霍奇金淋巴瘤疗效标准判定疗效 随访及时间：化疗期间住院治疗；化疗休疗期、放疗期间每周 1 2次门诊随诊，停药后第 1年每 2个月 1次，第 2年每 3个月 1次， 2年后每 46个月 1次 统计学分析采用 SPSS13.0软件计数资料比较采用 2检验，预后影响因素的单因素分析采用Kaplan-Meier方法，生存率比较采用 Log rank检验。
