1、西海岸神经内科 2017.7.2,本节重点,一、MG的定义二、MG的临床特征及分型三、肌无力危象定义及分型四、MG的护理,定义,重症肌无力（myasthenia gravis，MG）：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重等特点,病因及发病机制,研究表明：病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）。是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜
2、传递功能障碍而发生肌无力。最经典的自身免疫性疾病。MG患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴发胸腺瘤。,临床表现,任何年龄均可发病,有两个年龄高峰：第一高峰为2040岁，女性多于男性，约为男性的2-3倍；第二高峰为4060岁，以男性多见，多合并胸腺瘤。人体任何部位的随意肌都可以受到AchR抗体的侵犯而出现肌无力和易疲劳现象。,临床特征,病态疲劳（晨轻暮重）肌无力症状。胆碱酯酶抑制剂治疗有效病程特点MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、视神经脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎和类肌无力综合征,起病隐匿，
3、整个病程有波动，缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然缓解。,肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状可减轻。下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻,临床表现,眼外肌无力面部表情肌无力咀嚼肌无力 咽喉肌无力颈背肌无力四肢肌肉无力呼吸肌受累,由于面部表情肌的无力，使患者笑的不自然，呈苦笑面容。较轻的面肌无力表现为埋睫征消失、埋睫征不全或噘嘴不能等。,以近端无力为重。可表现为四肢无力；亦可从一开始先表现为双下 肢无力，上楼困难或蹲下站立不能;或先表现为双上肢无力，梳头、洗脸困难，上肢上举无力。腱反射通常不受影响，感觉正常。,主要表现为
4、连续咀嚼无力，嚼头几口还勉强可以，但越嚼越无力，而无法吞咽，特别是吃较硬的实物时更感困难。,这是较为多见的首发症状，表现为说话鼻音、声音嘶哑（构音障碍），吞咽困难、饮水呛咳等。,累及胸锁乳突肌和斜方肌，表现为患者感到颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。患者常需用手托起下巴,呼吸肌早期受累表现活动后气短,病情重时静坐也有气短、紫绀及咳嗽无力，呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎可危及生命。,眼外肌无力,这为最多见的首发症状。最终可达90%以上。常为一侧或双侧眼外肌麻痹，表现为上睑下垂、复视、斜视等。尤以眼睑下垂最多。重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累。,临床分型,成人型（改良Osser
5、man分型）,儿童型,MG母亲的新生儿15%可有出生后一过性肌无力症状，称为新生儿型重症肌无力（neonatal MG），表现为吸奶困难、哭声无力、四肢活动减少、全身肌张力降低，多在6周内自然减轻、痊愈。,诊断,骨骼肌病态疲劳性症状波动，晨轻暮重抗胆碱酯酶试验阳性,诊断,疲劳实验 （Jolly试验） ：重复动作，肌无力加重，休息后恢复。嘱患者持续上视或连续眨眼50次出现上睑下垂或眼裂变小；立位两臂持续平举后出现上臂下垂；仰卧位连续抬头30-40次，出现抬头无力；仰卧位直腿抬高45o； 连续下蹲起立，等。休息后恢复则为阳性,诊断,抗胆碱酯酶药物实验腾喜龙试验:10mg,IV,先2mg,再8mg,
6、症状迅速缓解为阳性。新斯的明试验：1mg,IM, 20分钟症状减轻为阳性。可同时注射阿托品0.5mg对抗其毒蕈碱样反应（瞳孔缩小、心动过速、流涎、多汗、腹痛、腹泻和呕吐）,新斯的明试验,MG应用新斯的明前MG应用新斯的明后,诊断,重复神经电刺激：具有确诊价值。低频递减10为阳性，高频递减30为阳性。单纤维肌电图：反映神经肌肉接头处的功能，MG间隔时间延长。Ach抗体滴度测定：80抗体明显升高，眼型不明显。胸腺CT、MRI：胸腺增生和肥大。,治疗,1、胸腺治疗：约70%有效。胸腺切除 去除始动抗原,减轻免疫反应； 胸腺放射治疗 胸腺深部60C0放射。适应于：胸腺肥大和高Ach抗体效价。伴胸腺瘤。
7、年轻女性。抗胆碱酯酶反应不佳。,治疗,2、药物治疗抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等，对症治疗。无胸腺瘤轻症和单纯眼肌型疗效满意。皮质类固醇：抑制自身免疫反应，对各型MG有效。冲击疗法，下楼法，上楼法。80%服药早期病情加重，少数病例，因用药期间可能出现危象，故应提高警惕。免疫抑制剂：激素不敏感，或有禁忌者。环磷酰胺，硫唑嘌呤等。忌用神经肌肉接头阻滞和呼吸抑制作用药物：如氨基糖甙类抗生素，奎宁，奎尼丁，吗啡及肌松剂等。,治疗,3、血浆置换：疗效确切，起效快，不持久。 清除血浆中的AChR抗体、补体及免疫复合物。 每次量2000ml左右4、大剂量静脉注射免疫球蛋白,MG危象（crisis）,治疗,5、危
8、象的处理最危急状态，病死率15.4%-50%。保持呼吸道通畅，必要时插管、切开，呼吸机辅助。积极控制感染。有效足量，敏感抗生素。大剂量激素冲击。血浆置换或丙种球蛋白。加强护理，对症支持治疗。尽快明确危象类型。,指MG患者肌无力症状急骤进展，呼吸肌和延髓肌严重受累，迅速出现呼吸肌麻痹，以致不能维持换气功能，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。咽喉肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象，诱发因素包括呼吸道感染、手术（包括胸腺切除术）、精神紧张、全身疾病等。,观察及护理,一、一般护理1 做好入院指导，探陪制度及安全宣教、环境介绍等。2 做好心理护理，讲解疾病的相关知识，能积极配合治疗。3 指导饮食护理，给
9、予低盐低脂低糖富含钾、钙及维生素的食物。心理支持的意义：营造积极乐观的心理状态增加机体的免疫力,观察及护理,二、病情观察1 根据各临床分型，密切观察病情变化，警惕呼吸肌麻痹的发生。作好急救的准备。2 有吞咽困难者应注意进软食、半流食，避免呛咳及肺部感染，出现呼吸困难或肌无力危象以及卧床时，应加强生活护理，及时翻身叩背，避免肺部感染及褥疮。3 药物观察护理，注意观察药物的副作用。,重症肌无力危象,三、危象的抢救及护理1 行气管插管呼吸机辅助通气者，做好气道护理；保持呼吸机的正常运转；观察缺氧改善情况。2 血浆置换期间注意观察有无不良反应，如发热过敏反应、低血压、低蛋白血症、恶心或呕吐、溶血及血小
10、板减少等。,重症肌无力危象,指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命者。,重症肌无力危象,1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。2.胆碱能危象：即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感；中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。3.反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。,舒适护理 舒适护理的目的是使患者在生理、心
11、理、社会上达到最愉快的状态，或缩短、降低其不愉快的程度。重症肌无力危象是肌无力患者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征，是一种危急状态，病死率为15.4%-50.0% 。因此，密切观察病情及加强护理是保证治疗和抢救成功的关键。,机械通气的舒适护理1.重症肌无力危象患者急救早期宜行气管切开和辅助正压呼吸，确保患者的呼吸功能，保证有效的通气量。 气管插管：深度，松紧度，气囊充盈度 呼吸机：模式，管路位置2. 清除气道分泌物的舒适护理。 翻身，扣背，吸痰时机、手法、效果。3. 脱机护理,卧位的舒适护理 重症肌无力危象的患者由于肌无力及行机械通气等，需长期卧床，卧位的舒适就显得尤为重要。予以气
12、垫床，并定时翻身，或根据患者需要。护士应理解患者长期处于一种体位的痛苦，协助变换体位后要询问患者的感受，及时纠正。侧卧位时背部垫软枕，侧翻的肢体及胭窝处也均应放软枕，不要让患者的肢体有空虚感。同时由于气管插管或气管切开的缘故，枕头不宜过高，一般以10cm左右的海绵枕为宜。并经常帮助患者活动肢体，减轻患者长期卧床的不适感。保持床单位的平整、于燥，及时更换湿污_的床单，使患者卧位舒适。,减轻患者的社会不适感重症肌无力患者大多有一个反复发作的过程，多次住院抢救使患者往往因家庭经济、医疗费用、家庭关系等原因而变得焦虑、烦躁、紧张不安。我们针对不同的心理状态，关心体贴患者，与其进行充分的心理沟通，增强其
13、战胜疾病的信心。同时做好家属的思想工作，争取家属的理解和支持，为患者创造一个良好的外部环境，收到满意的效果。,四、健康教育,1、卧床休息避免疲劳，预防感冒，以免加重病情。2、疾病的诱发因素： 感染、手术、精神刺激、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩、高热、月经、外伤等或使用了对神经肌肉传递有阻滞的药物。,3、相对禁忌的药物： 在临床实践中发现许多药物都能引起MG症状加重，甚至恶化而引起危象，应尽量避免使用。抗生素类包括链霉素、卡那霉素、庆大霉素、四环素、氨苄青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等；心血管类药物包括利多卡因、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、异搏定等；抗癫痫药物包括苯妥英钠、乙琥胺
14、、三甲双酮等抗精神病药物包括碳酸锂、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定（特别是注射剂）；麻醉药包括吗啡、箭毒、乙醚。若因手术必须麻醉时可选用氟烷、氧化亚氮、环丙烷、琥珀胆碱等；化痰类：盐酸溴己新、盐酸氨溴索、易咳净； 其他药物如氯喹、奎宁、氯化胆碱和肉碱等。,四、健康教育,4、应用激素的注意事项：（1）要严格遵医嘱服用，不能随意减量或停药。（2）应用激素的原则是时间要充分、剂量要足，减量或停药不宜过快。（3）服用激素的同时需服用胃黏膜保护剂及钾、钙制剂。（4）定时测血压、血糖、血钾。（5）服用激素期间应多进绿叶蔬菜、水果等含钾丰富及低盐、低糖、高蛋白、高维生素的饮食。,回顾重点,MG的典型临床特征:全身骨骼肌都易受累，有晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻，缓解与复发交替的特点，为免疫性疾病。MG观察重点：警惕各种危象的发生。注意观察言语音调（鼻音）、分泌物、呼吸、心率的变化，及早配合插管保持呼吸道通畅。MG教育重点：规范用激素，重视疾病的诱发因素，用禁忌的药物要慎重。,谢谢观看,
